Lassan két éve már, hogy referáltam itt a blogon egy a hirtelen halláscsökkenés (SSNHL - Sudden SensoriNeural Hearing Loss) okait vizsgáló Laryngoscope cikkről, pár hete pedig arról is írtam, hogy az USA-ban kiadtak egy a SSNHL-ra vonatkozó guideline-t. Most szintén a Laryngoscope-ban jelent meg egy review a témában, ahol nem annyira az okokat próbálták meg kanadai kollégáink kideríteni, hanem a SSNHL rizikófaktorait gyűjtötték össze az 1950 és 2010 között megjelent, a témába vágó publikációkból.

A szűrést követően végül 22 cikkből tudták a végső tanulságokat levonni. Kiderült, hogy a fő rizikófaktor elsősorban szív-érrendszeri probléma. Mind a veleszületett, vagyis genetikai alapokon nyugvó cardiovascularis kórképek, mind a szerzett szív-érrendszeri betegségek (pl. dohányzás, alkoholizmus) hajlamosítanak hirtelen halláscsökkenésre. Ezek mellett az alacsonyabb szérum folsavszint, valamint két, a véralvadási kaszkádot érintő mutáció (Leiden és az MTHFR gén mutációja) esetén is nagyobb a rizikó SSNHL-ra.

Ez csak részben passzol a két évvel ezelőtti, okokat firtató cikk eredményeihez. Ott ugyanis a felderített okok közül első helyen a fertőzés végzett (13%), és csak 3%-ban volt kimutatható ok a szív-érrendszeri eredet. De egyrészt mégiscsak találtak anno cardiovascularis okokat, másrészt pedig 70%-ban nem lehetett kideríteni, hogy pontosan mi is az oka a hirtelen halláscsökkenésnek. Márpedig a 70%-ban simán lehet még jópár százalék szív-érrendszeri, másrészt maga a betegség karakterisztikája is olyan (hirtelen leromlik a beteg hallása, akár teljes süketségig), hogy abszolút beleillik valami szív-érrendszeri történésbe, elsősorban trombózisba vagy embolizációba.

Tehát ha valakinek magas a vérnyomása, szív- vagy érbeteg, és egyszercsak rosszul kezd el hallani, érdemes minél előbb orvoshoz fordulnia! Ugyanis a fentiek szerint rizikócsoportba tartozik.

 

A fenti párbeszéd az ORL FOR ALL fül- orr- gégészeti csoportban zajlott le, és igen tanulságos. A kérdés az volt, hogy a kvázi pre-cholesteatomának tekinthető retrakciós hámzsákkal (retraction pocket) mit kezdjünk, hogyan kezeljük, kell-e egyáltalán kezelni, vagy elég az utánkövetés.

De egy ennél bizonyos értelemben fontosabb kérdés, hogy a retrakciós hámzsák tényleg precholesteatoma-e, vagy sem. Ugyanis a klasszikus cholesteatoma keletkezési elmélet szerint a betegség kialakulásához szükséges a dobhártya tartós behúzottsága, azaz hámzsák, azonban két tényező is kérdésessé teszi ezt a korábban evidencia szinten kezelt tényt. Egyrészt a cholesteatoma egy meglehetősen heterogén betegségcsoport, egyes helyzetekben bizonyítottan más mechanizmus okozza, nem is okvetlen hámzsák az első lépés. Ezekre jó példa a congenitalis cholesteatoma, vagy olyan centralis perforáció, amelynek a széle medialisan letapad a dobüreg medialis falára, és úgy kúszik be laphám a dobüregbe. Másrészt pedig a felnőttkorban felfedezett száraz, tiszta hámzsák is akár ellentmondhat a klasszikus cholesteatomagenezis elméletének. Miért nem igazi, keratinnal teli, gyulladt cholesteatomát látunk ilyenkor, miért csak egy száraz hámzsák van ott? Persze felmerülhet a kérdés, hogy nem tudjuk, hogy mióta van ott a retrakciós öböl, de azért gyanús, hogy a legtöbb esetben nem egy friss történetről van szó.

A fentiek alapján szerintem végül is megengedhető, hogy várakozzunk, megfigyeljünk, rendszeresen gondozzuk a retrakciós hámzsákkal bíró beteget. Viszont Elzeiny dr. a vita második részében kiemelte a veszélyes hámzsákokat. Ő (ill. kollégái) ide sorolták a széli, nem áttekinthető hámzsákokat, illetve azokat, melyek csontdestrukciót is okoznak vagy letapadnak hallócsontra, illetve ha keratinmassza van bennük. Ez utóbbi szerintem nem is kérdéses, ez ugyanis már az én fogalmaim szerint már effektív cholesteatoma, ami kezelést igényel. Itt én nem várakoznék, legalábbis ha nem teljesen eltávolítható a keratin, vagy ha újra és újratelődik rövid időn belül. De a többinél -ha a beteg egyébként panaszmentes- szintén várnék.

Kijött egy aktuális, a kis nyálmirigyekre vonatkozó onkológiai összefoglaló cikk, melyben indiai kollégák 104 szájüregi lokalizációjú, kis nyálmirigy kiindulású tumor miatt kezelt beteg adatait dolgozták fel.

Jellemzően sajnos rosszindulatú daganatokat találtak. Összvissz 17 jóindulatú tumort regisztráltak, melyek mind pleomorph adnomának bizonyultak. A többi, rosszindulatú elváltozás közül messze a legtöbb (47 eset) adenoid cysticus carcinoma volt, 19 esetben találtak mucoepidermoid carcinomát, 7 betegnek volt részletesebben nem definiált adnocarcinomája, 5-nek low-grade polymorph adnocarcinomája, és 9 betegnek egyéb szövettani típusa.

A rosszindulatú daganatok TNM eloszlása nem volt túl jó, mivel a legkevesebb a T1-es daganat volt (13 beteg), míg T2-es 31 betegnél került felismerésre, T3 illetve T4 stádiumú 18 illetve 25 betegnél. Szerencsére a nyirokcsomó áttétek nem voltak jellemzőek, hiába volt sok T3 és T4-es beteg. Csupán 13 betegnél fedeztek fel nyaki nyirokcsomó áttétet. Távoli áttét pedig senkinél sem volt. Itt muszáj megjegyezni, hogy szemben a többi fej-nyaki rákkal, pont az itt leggyakoribb szövettani típusnak bizonyuló adenoid cysticus carcinoma előszeretettel ad távoli áttétet, sajnos akár évekkel a primer tumor felfedezése és kezelése után is. Szóval kíváncsi lennék ezekre a betegekre mondjuk 5-10 év múlva.

Ami a lokalizációt illeti: a legtöbb daganat a kemény szájpad területéről indult ki, ilyet az esetek több, mint felében találtak. A nyelv területe csak 15, míg a pofa nyálkahártyája 14 esetben szolgált kiindulási helynek. Ennél is sokkal kevesebb volt a többi lokalizáció: felső íny - 6, szájfenék - 5, ajak - 3, alsó íny - 2, trigonum retromolare - 2.

A rosszindulatú tumoroknál túlélés szempontjából a legfontosabb prognosztikai faktor a T stádium volt, illetve az adenoid cysticus carcinoma egyértelműen rosszabb prognózis volt a többi típushoz képest, ennek részben a perineuralis terjedés az oka.

Szóval így állunk jelenleg a szájüregi nyálmirigydaganatokkal. Sajnos az adenoid cysticus carcinoma lehetősége mindig ott van, és ott radikálisnak kell lenni az idegek menti terjedés miatt.

A facebookon Thomas Anthony dr. kollégánk jóvoltából pár hónapja létrejött az ENT Links nevű csoport. Csináltam neki egy delicious könyvjelzőt, de a legjobb linkeket kimásolom ide:

Elérhetőek az American Society of Pediatric Otolaryngology online oktatóanyagai ITT. Gyermekkori fülsebészet, gyermekkori hangproblémák, allergiás nátha, Down szindróma fül- orr- gégészeti vonatkozásai, vagy például Bluestone Professzor előadása arról, hogy az evolúciónak milyen szerepe van abban, hogy az embereknél gyakori a középfülgyulladás, míg állatoknál szinte sosem fordul elő. Nagyon jó! 

Van egy CT képekkel operáló, a subcutan emphysema kapcsán  a nyak rétegeiről, fasciák által határolt tereiről szóló oldal ITT.

Szintén CT alapú oldal a temporalis csontról ITT, és ugyanitt egyébként szintén van nyak és melléküreg is. Sajnos csak internet explorerrel megy, sem chrome, sem safari nem viszi.

A temporalis csontról még: a Massachusetts Eye and Ear Infirmary jóvoltából szövettani alapú atlasz is van ITT. Ráadásul még 3D temporalis csont-modellek is láthatóak ITT!

Végül pedig aki szeret a kvízeket, az próbára teheti magát ITT. De nem árt tudni hozzá, hogy pl. egy Smashing Pumpkins koncert első és 15. sorában kb. milyen zajintenzitás-terhelés várható... Laikusok is megpróbálhatják! Jó töltögetést!

+ 1 hír:
Mint arról már két hete írtam, az USA-ban kiadták a hirtelen halláscsökkenésre vonatkozó diagnosztikus és terápiás ajánlást. Most megérkezett ennek a podcast verziója is, ITT érhető el. Régebbi podcastokról ITT írtam már. 

Nemrég publikáltak egy cikket az International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology-ban, amiben azt próbálja körüljárni egy washingtoni kollégánk, hogy vajon van-e különbség a gyermekkori és a felnőttkori cholesteatoma viselkedése között. Gondolatébresztő cikk, bár elég sokszor csak úgy nyilatkozik, hogy "some have proposed...", illetve "others have theorized...", de mindezeket nem támasztja alá hivatkozásokkal. Mindenesetre oda jutott a szerző, hogy van különbség, és a különbségek a gyermekkori cholesteatoma gyorsabb/agresszívabb növekedését, és gyakrabb kiújulását mutatják.

De miért is lehet rosszabb a gyermekkori cholesteatoma? Az érvek közül a konkrét hivatkozás nélküli kategóriába tartozik az a feltételezés, hogy a gyermekek még érintetlenebb mastoidürege alkalmasabb terep lehet, hogy gyorsabban nőjön bele a cholesteatoma, mint a felnőtteké, főleg, ha jól pneumatizált az üregrendszer. Szintén teoretikus ok, hogy a gyermekkorban gyakrabban előforduló középfülgyulladás, mint stimuláló faktor is elősegítheti az agresszívabb viselkedést, mivel ez a sejtosztódást, illetve úgy általában a cholesteatoma növekedését serkenti. Harmadik elméleti okként pedig a szerző a gyermekek vérében keringő több növekedési faktort, mint potenciális cholesteatoma-növesztőt említi meg.

Hivatkozik viszont a szerző egy 1996-os Buija cikkre, amely a gyermekkori cholesteatoma keratinocytáinak gyorsabb sejtciklusát igazolta, valamint jelentősebb gyulladásos eltérést a hámban.  De ez a fentieket nem igazán magyarázza. Azt gondolom, hogy ez nem az oka, hanem inkább következménye a feltételezett folyamatoknak.

De mi van, ha például immunológiai okai vannak az egésznek? Például a még éretlenebb immunrendszer teszi agresszívabbá a gyermekkori cholesteatomát? Vagy a keratinocyták esetleg életkorral változó membránfehérje expressziója ingerli jobban az immunrendszert? Elméletnek ezek is jók lehetnének. Viszont az biztos, hogy érzésre tényleg rosszabbak a gyermekkorban kezdődő cholesteatomák. Igazi kálvária.

Esetleg másnak vannak ezzel kapcsolatban elképzelései?

 

Az elmúlt hetekben twitteren közzétett/ olvasott szakmai hírekből, publikációkból a legfontosabbak és legérdekesebbek, egy csokorban:


Fej-nyak rák ellen hatékonynak találták egérmodellben a szőlőmag-kivonatot, mivel az szelektíven pusztította a daganatsejteket.
Cikk ITT.

A cyclobenzaprine nevű, centralisan ható izomrelaxáns 12 hetes kezelés során javította a fülzúgással küzdő betegek panaszait.
Cikk ITT.

A fej-nyaki 2., 3., vagy akár többedik primer tumor esetén az 5 éves túlélés esélye egyre csökken (mint az várható volt). Érdekes módon a nem első fej-nyaki tumorok általában a szájüregben vagy a szájgaratban alakultak ki.
Cikk ITT.

Az orrmelléküregi invertált papillomához kapcsolt laphámrák prognózisa jobb, mint a "sima" orrmelléküregi carcinomáké.
Cikk ITT.

Nem jellemző, hogy a visszatérő vestibulopathia Meniere betegséghez vagy migrénhez vezetne. Előfordul, de nem egyenes az út.
Cikk ITT.

Obstruktív alvási apnoeban szenvedő gyerkőcöknél nagyobb eséllyel alakul ki fülkürtműködési zavar, mint az egészséges gyermekpopulációban.
Cikk ITT.

A napi szintű porszívózás egyértelműen javítja a háziporatka allergiás betegek panaszait. Kérdés, hogy ezt ki tudja tényleg folyamatosan csinálni?
Cikk ITT.

Feszültségoldó gyógyszerek segíthetnek a BPPV-s betegek Epley manőver után fellépő maradványszédülés elmúlasztásában.
Cikk ITT.

Idősebb allergiás betegek családjában ritkább az atopia, és szénanátha nazális panaszai mellé gyakrabban társul conjuctivits, mint a fiatalabbaknál.
Cikk ITT. 

Az angol Joseph Toynbee (1815-1866) volt a modern fülészet első kiemelkedő alakja. Óriási tudását több, mint 2.000 fül preparációjával alapozta meg, melyek közül nagyon sok még ma is megtekinthető a Museum of the Royal College of Surgeons of England-ben. A nagyon sokrétű fülészeti tanulmányait az 1860-ban megjelentetett fő művében, a "The Diseases of the Ear: their Nature, Diagnosis and Treatment" című könyvében összegezte.

136 temporalis csontot megvizsgálva írta le az otosclerosisról, hogy az valójában a kengyel ankylosisa az ovális ablakban. Nevét azonban mégsem elsősorban az otosclerosis kapcsán, hanem a fülkürtműködés vizsgálata kapcsán ismerhetjük. A Toynbee teszt során a befogott orrú beteget megkérjük, hogy nyeljen. Funkcionáló fülkürt esetén a dobhártya ilyenkor behúzódik.

Hazánk leghíresebb fülésze, Politzer Ádám is mestereként tekintett Toynbee-ra, méltatva azt a tényt, hogy Toynbee jött rá elsőként a fülészek közül, hogy elsősorban anatómiai szemlélettel lehet eredményes terápiás kutatásokat végezni.

Toynbee egyébként a saját tudományos fanatizmusának az áldozata lett. A fülzúgásban szenvedő betegeinek akart kikísérletezni egy kloformból és hidrogén-cianidból álló folyadék-keveréket, amit a fülkürtön át akart a középfülbe juttatni. Az első kísérletet saját magán végezte el, viszont bele is halt a kísérletbe... A saját magán való kísérletezés klasszikus, dícséretes orvosi hozzállás, azonban a kivitelezés már nem.

További olvasnivaló Toynbee-ról ITT.

Bár már fotóztam Plaut-Vincent anginát, most lett egy jobb felvétel:



Ezen még jobban látszik, nagyon jellegzetes a kép.
 

A Medical News Today-ben olvastam, hogy megjelent a hivatalos USA ajánlás a hirtelen halláscsökkenés (Sudden Sensorineural Hearing Loss - SSNHL) diagnosztikájára-kezelésére. Valójában csak Sudden Hearing Loss (SHL) a cím, ami egy szélesebb kör, de a lényeg a SSNHL belőle.

A főbb tartalmi vonalak:

- SSNHL esetén csak 10-15%-ban egyértelmű a pontos kiváltó ok a vizsgálat pillanatában, ezért a terápiás döntések messze nagy részét vakon kell meghozni. Ezt tudjuk, már írtam is róla ITT.

- Vezetéses halláscsökkenés kizárása nagyon fontos az ajánlás szerint. Logikus, de nem is igazán értem, hogy ezt miért kell ennyire kihangsúlyozni, hiszen annyira egyértelmű. Vagyis persze értem, mivel SHL nem egyenlő SSNHL-lel, de akkor is...

- Kiemelten fontos a klinikum, értendő ezalatt a kétoldali halláscsökkenés felismerése, visszatérő halláscsökkenés, illetve fokális neurológiai eltérés észrevétele. Ezzel már a vascularis, autoimmun, vagy szindrómás hirtelen halláscsökkenés akár diagnosztizálható, illetve neurológiai betegség kizárható.

- Kifejezetten felesleges CT vizsgálat és laborvizsgálat az SSNHL diagnosztikájában, mivel nem várhatunk semmi plusz információt az eddigi kutatások összegzése alapján.

- A SSNHL diagnózis alapja legalább 30dB-nyi percepciós halláscsökkenés 3 szomszédos frekvencián, amely minimum 72 órája tart. Érdekes kérdés az időtartam. Ha csak 48 órája tart, akkor az még nem is akut halláscsökkenés?

- Fontos a retrocohclearis laesio felismerése, ennek céljából koponya MRI, BERA, illetve audiológiai kontrollok jönnek szóba.

- A betegeket részletesen, jól fel kell világosítani arról, hogy az esetek nagy többségében gőzünk sincs nem tudjuk pontosan, hogy mi okozza a panaszt.

- Bár a szteroidok sem mindig hatékonyak SSNHL-ban, de jól definiált betegcsoportban adható terápiás céllal. Erről is írtam már ITT.

- A panaszok kezdetétől fogva 3 hónapon belül szóba jöhet hyperbárikus oxigénkezelés, mivel várható tőle javulás. Nyilván ez sem csodaszer, de opció.

- Rutinszerűen nem javasolt adni vérhigítót, antivirális szert, értágítót-keringésjavítót (!!!), vagy antioxidánst, mivel nem várható tőle javulás. A keringésjavítás ellenzése nincs összhangban a magyar, illetve ahogy tudom az európai terápiás hozzáállással.

- Szisztémás kezelésre (szteroidra) rezisztens, vagy nem megfelelő javulást mutató SSNHL esetén javasolt az intratympanikus lokális szteroidkezelés. Erről is írtam már ITT. Vajon Magyarországon hol foglalkoznak rutinszerűen IT szteroidkezeléssel?

- Fél évig érdemes utánkövetni a beteget audiológiai vizsgálatokkal is. Ennek elsősorban a később verifikálható betegségek (autoimmun belsőfül betegség, Meniere) miatt van értelme.

- A terápiarezisztens eseteknél a betegek hallását rehabilitálni szükséges.


Végülis nagy újdonságok nem derültek ki az ajánlásból, de összeszedték, leírták, mi meg el tudjuk olvasni.

Az Allergy Notes blogon olvastam, hogy idén 70 éve kezdték el használni az antihisztaminokat (H1 receptor blokkolókat) az allergiás betegségek kezelésére. Tavaly év végén írtak is erről egy cikket a Journal of Allergy and Clinical Immunology-ba, Ves Dimov dr. is onnan szemezgetett a blogjába (én is).

A hisztamin rendkívül sokrétű hatással bír az emberi szervezetben, az idegsejtműködéstől az egyedfejlődésen át az immunfunkciókig nagyon sok élettani (és kórélettani) folyamatot mediál. Ez utóbbi, immunológiai szerepe a H1 hisztaminreceptoron keresztül valósul meg elsősorban, ezt sikerült is az allergiás betegségek kezelésében "megcsípni". Emiatt jelenleg az allergiaellenes terápia bázisát a H1 hisztaminreceptor blokkolók adják. A H1 blokkolók a hisztaminreceptort az inakítv konformációjában stabilizálják, ezzel gátolják a működést, az antigén prezentációt, a mastocyták hisztaminürítését, sejtadhéziós fehérjék termelődését, stb.

A H1 receptor blokolók esetében gyógyszergenerációkról szokás beszélni, első és második generációs antihisztaminokról. A  nyolvanas évek közepéig csak első generációs antihisztaminok voltak a piacon, utána jelentek meg a második generációs szerek. A második generációs gyógyszerek sokkal jobb mellékhatásprofillal rendelkeznek, mint elődeik. Jellemző mellékhatás volt az altató-álmosító hatás, ezért például az első generációs antihisztaminok mellett az autóvezetést sem javasolták. Az álmosító hatás fő oka, hogy nem voltak elég szelektívek a szerek az immunológiai szerepű  H1 receptorra, emiatt a központi idegrendszeri H1 receptorok inverz agonistájaként működtek. Szintén a szelektivitás hiánya okozhat(ott) szem- és szájszárazságot, székrekedést, vagy akár szívritmuszavart, illetve az antiszerotonin hatás miatt étvágyat és súlygyarapodást is okozhatott.

Szerencsére a 2. generációs H1 blokkolók ennél jóval szelektívebbek, emiatt a mellékhatásprofiljuk is jóval előnyösebb. Egyébként kísérleti fázisban vannak a H3 és H4 blokkoló gyógyszerek is, ezek kissé másként hatnának a jelenlegi H1 antagonistáknál, de ezekkel még tudtommal nincsnek klinikai eredmények.