A fülműtét sikeressége sokszor azon múlik, hogy jól működik-e a beteg fülkürtje az adott fülön. Ha nem jó a fülkürt, akkor jó eséllyel nem lesz sikeres a műtét, legalábbis a myringoplastica vagy a tympanoplastica. A fülkürt működése lyukas dobhártyánál sajnos nem jól megítélhető, de még ép dobhártya esetén sem minden körülmények között megbízhatóak a rendelkezésre álló tesztek (pl. cikk 1, 2). Jó lenne valami mankó eldönteni, hogy mi várható fülkürt fronton egy lyukas dobhártya, vagy egy cholesteatomás fül műtéte előtt. Kézenfekvő, hogy az ember megnézi a beteg másik fülét, mert mégis ugyanannak a betegnek a két füléről van szó, és ha a másik oldal jó, akkor talán jobb esély van a sikeres fülműtétre az adott oldalon.

A Triological Society Best Practice szekciójában most ezt tárgyalták, azaz hogy alkalmas-e a másik oldali fül státusza arra, hogy abból megbecsüljük a beteg fül fülkürtműködését. A rendelkezésre álló irodalom alapján az a vélemény, hogy alapvetően nem is rossz hatékonyságú a becslést illetően a másik oldali dobhártyakép. Az ellenoldali fülstátuszt is feldolgozó, műtéti sikerességet tárgyaló cikkek szerint ugyanis ha az ellenoldali fültükri kép negatív, akkor jó eséllyel működni fog az érintet oldalon is a fülkürt, tehát jobb esély van a műtéti sikerességre. Érdekes módon egyébként van egy probléma, ami ugyan nem mond ellent ennek a fenti állításnak, de mégis korlátozza. Arról van szó, hogy ha az egyik oldalon műtétet igénylő eltérés van a középfülben, lyukas dobhártya, vagy cholesteatoma, akkor jó eséllyel a másik oldal sem negatív. Egy 2008-as cikk szerint akár a másik fülek 75%-ában is lehet kóros eltérés, illetve más megközelítésből, de erről a jelenségről 5 éve én is írtam.

Azaz, ha az ellenoldali fül eltérés nélküli, akkor jó sanszokkal indulhatunk neki a fülműtétnek, viszont sajnos a másik oldali fül elég sokszor nem negatív. Szóval a helyzet jó, de nem is annyira jó.

Korábbi Best Practice posztok:
Második szakasz cholesteatoma műtét után
Műtéti megoldás visszatérő arcüreg gyulladás esetén
Rutinszerű nyelőcső tükrözés ismert fej-nyaki carcinoma staging során
A ventillációs tubus optimális helyéről, más megközelítésből
Antibiotikum profilaxis tiszta nyaki onkológiai műtétekhez

Szokták mondani, hogy a pajzsmirigygöb kérdése kicsit túl van lihegve, hiszen rengeteg embernek van göb a pajzsmirigyében, és ezek messze nagy része teljesen ártalmatlan. Ennek az állításnak az a része teljesen igaz, hogy sok embernek van göbe, és annak nagyon nagy része lényegtelen, vagy legalábbis valami jóindulatú jellegű, vagy degeneratív eltérés. Ugyanakkor lehet túlműködést okozó göb, és peches (vagyis inkább még pechesebb) esetben pedig akár rosszindulatú daganat is, elsősorban papilláris carcinoma, tehát a túllihegés kifejezéssel csínján kell bánni. Az Uptodate.com szerint a pajzsmirigygöbök 4-6,5%-a rosszindulatú, azaz minden 20. göbről van szó, ami nem kicsi szám, ráadásul az American Thyroid Association 2015-ös ajánlása szerint 1975 és 2009 között a pajzsmirigy rosszindulatú daganat előfordulása (incidencia) megháromszorozódott, ezért valójában növekvő problémával állunk szemben. Még úgy is gond, hogy azért a statisztikákat nagyon sok befolyásoltsági tényező miatt sokszor inkább csak nagyságrendjükben lehet értelmezni, nem szó szerint, de a probléma akkor is adott.

A fentiek azt jelentik, hogy sok embernél fedezünk fel göböt, amit illene kivizsgálni annak érdekében, hogy elsősorban a rákot kizárjuk. Viszont az sem jó, ha mindenkit feleslegesen túlvizsgálunk, mert az egészségügy túlterhelése más betegségek megoldásának rovására mehet, és maguk a vizsgálatok is hordozhatnak magukban veszélyeket, pl. felesleges sugárterhelés. Meg kell találni azt az optimális kivizsgálási sort és algoritmust, ami ennek megfelel.

Úgy tűnik, hogy az elmúlt évtizedek eredményei alapján a legtöbb ajánlás a nyaki lágyrész ultrahangot, a TSH hormonszint mérést, és a vékonytű aspirációs cytológiát (FNAB) jelöli meg minimumvizsgálatként. Példáként álljon itt az egyik legnívósabb amerikai onkológiai centrum, az MD Anderson ajánlása:

Azzal, hogy TSH mérés az első lépés, nyaki ultrahangot is csak akkor kap automatikusan, legalábbis első körben a beteg, ha nem alacsony a TSH-ja. Ugyanakkor az algoritmus szerint a beteg alacsony TSH-nál, illetve forró göbnél elmegy az endokrinológushoz, aki viszont adott esetben kérhet neki valami képalkotót, pl. leginkább pont nyaki ultrahangot. Szóval ez nem azt jelenti, hogy akinek alacsony a TSH-ja, még csak képalkotó vizsgálaton sem eshet át, inkább csak a prioritások, a sorrendiség a szembeötlő.

Az ultrahang pedig azért érdekes, mert számos más szervvel, szervrendszerrel ellentétben a pajzsmirigygöbök diagnosztikájában még mindig nagyon hasznos, hatékony modalitás az ultrahang, ezt nem dózerolta le a CT-MRI tandem. Legalábbis a rétegfelvétel nem tesz hozzá talán annyit, hogy az ultrahangot egy idejétmúlt eszköznek kelljen tekinteni. Ugyanis egy jó ultrahang kép nagyon nagy hatékonysággal el tudja dönteni, hogy van-e esély rosszindulatúságra egy göbben, vagy sem. Tavaly írtam pár olyan ultrahangon észlelhető eltérésről, ami felveti a rák gyanúját, de az American Thyroid Association ajánlása egy nagyon részletes táblázatot is közöl erről, ezt is kimásoltam ide:

Nagyon erős gyanút (>70-90%) vet fel rosszindulatúságra, ha egy hypoechogén göb szolid, vagy szolid és cisztikus komponensekből áll ÉS legalább egy a következők közül még látható az ultrahang képen: bizonytalan határ (mikrolobuláltság, vagy környezeti infiltráció), mikrokalcifikáció, héj-szerű kalcifikáció, inkább hosszabb mintsem szélesebb göb alak ("taller than wide shape", AP vs. harántátmérő), illetve extrathyroidalis terjedés. Ha csak nem túl éles határú, hypoechogén göbről van szó a fentiek nélkül, akkor már csak 10-20% az esély a rosszindulatúságra. 5-10% az esély rákra, ha hyper- vagy isoechogén göbről van szó, illetve ha részben cisztikus, de excentrikusan szolid göbről, mikrokalcifikáció, bizonytalan határ, stb. nélkül. Végül, nagyon kis valószínűséggel rosszindulatú (<3%) a göb, ha spongiform, "méhsejt" szerű, részlegesen cisztikus a göb, és semmi sincs meg az előzőekben felsorolt további eltérések közül. Illetve egy 2011-es Otolaryngologic Clinics of North America cikkből is idemásoltam még egy szenzitivitási és specificitási táblázatot is a finom gyanújelekre:

Ami az FNAB-ot illeti, nem egyszer (hanem kétszer) írtam már arról, hogy sajnos a göbök biopsziája nem a leghatékonyabb eljárás, ugyanakkor elengedhetetlen, pláne, vagy legalábbis, ha a legkisebb gyanú is van rosszindulatúságra. Az ATA ajánlás szerint például a very low suspicion (<3% esély a malignitásra) kategóriába tartozó göböknél megengedett a várakozás, nem szükséges az FNAB, de afelett viszont igen.

Összességében tehát, egy pajzsmirigygöb esetén a leghatékonyabb minimumkivizsgálás egy jó nyaki lágyrészultrahang, a lelet alapján FNAB, illetve egy TSH szint mérés. Minden további vizsgálódás, szcintigráfia, rétegfelvétel, core biopszia, PET, stb., csak akkor szükséges, ha ebből nem egyértelműsíthető a betegség, valami nem stimmel, és felmerül malignitás, bár akkor is, először például mindenképpen a FNAB ismétlése jön szóba legegyszerűbb lépésként. Nagyon kérdéses esetben pedig akár egy lebenyműtét és műtét alatti fagyasztás is opció lehet.

Múlt héten találtam egy jópofa free fulltext cikket, Systemic Diseases Caused by Oral Infection címmel. Igazából nem túl friss (2000-es), meg alapvetően szájsebészeti-fogászati szemszögből nézi a felvetett témát, de egyrészt ez egy rangos újság, nekem jól összeszedettnek tűnik a cikk, emellett pedig a szájsebészeti vonalhoz nyugodtan hozzá lehet képzelni a helyi fül- orr- gégészeti fertőzéseket, mandulagyulladás, garattályogok, stb., és akár részben a gócokat is analógiaként. A cikkben ugyanis arról van szó, hogy milyen egyéb más szervi betegséget tudnak okozni szájüregi-fogászati fertőzések, és azt milyen módon teszik, márpedig elvileg hasonlóképpen kellene hogy működjenek a fül- orr- gégészeti fertőzések, bizonyos tekintetben a krónikus gyulladások, gócok is.

A cikkben 3 lehetséges hatásmechanizmust sorolnak fel, miképpen tudnak a szájüregi fertőzések távoli szervben, szervekben is gyulladást kiváltani:

- Áttét jellegű fertőzés (Metastatic infection):
Szájüregi fertőzések, de sima fogászati beavatkozások, sőt, fogmosás során is a vérbe kerülhetnek kórokozók, átmeneti bacteremia formájában. Ez az esetek messze nagy részében ártalmatlan jelenség, az immunrendszerünk elintézi a dolgot. Azonban ha valamilyen peches oknál fogva mégis elkerül pár baktérium a véráram útján a szervezetünk egy olyan részére, ami számukra ideális, legalábbis képesek túlélni, akkor "áttét" formájában azon távoli helyen is aktív fertőzést tudnak okozni.

- Áttét jellegű károsodás (Metastatic injury):
Egyes gram pozitív baktériumok képesek exotoxinokat termelni, amik például a sejtekbe bejutó lítikus enzimeket is jelentenek, amik képesek egész sejteket is megölni. Ezek segítségével az erre képes baktériumok távolról is tudnak direkt sejtsérülést, sejtpusztulást okozni, habár maguk a baktériumok nincsenek ott a távoli szervben.

- Áttét jellegű gyulladás (Metastatic inflammation):
Az elsődleges szájüregi fertőzést kiváltó baktériumokról leszakadt, kizárólag önmagukban még ártalmatlan antigének is kerülhetnek a véráramba, amikre viszont rárepülnek a vérben keringő antitestek. Az így kialakult immunkomplexek aztán aktiválják a gyulladásost kaszkádot a környéken, ami távoli gyulladásos folyamatot indíthat. Ehhez sem maga a baktérium, de még exotoxin sem szükséges.

Ami nagyon fontos üzenete még a cikknek, hogy nem okvetlen vesszük észre, hogy máshol is dolgozik a szájüregi fertőzés, és ez komoly különbség a klasszikus góc betegséghez képest, ahol pont a másodlagos tünet -hajhullás, izületi fájdalom, bőrkiütés, stb.- megjelenése veti fel, hogy valahol keresnünk kell egy gócot. A cikkben leírt szájüregi fertőzések pl. fokozhatják az atheroclerosist, érszűkületet, de a trombóziskészséget is, sőt, egyes szerzők szerint még a cukorbetegség súlyosságán is rontanak, ami nem teljesen kézzelfogható, de mégiscsak potenciálisan komoly probléma. Ugyanezt jó eséllyel egy krónikus mandulagyulladás is tudja produkálni. Ugyanakkor abba a hibába sem szabad beleesni, hogy egészségprevenció, és potenciális góc megszűntetése felkiáltássál futószalagon veszünk ki mondjuk a mandulákat.

Nem először van szó itt a blogon arról, hogy az akut arcüreggyulladás megállapításához általában igazából nem szükséges semmi extra, csak egy fül- orr- gégészeti vizsgálat, és abból nagyon jó eséllyel fel lehet állítani a diagnózist. Nem kell rutinszerűen semmi további vizsgálódás, röntgen, vagy bármi képalkotó, vagy esetleg laborvizsgálat. A panaszok jellege, a fül- orr- gégészeti vizsgálati lelet, és a statisztikák alapján elég jól be lehet lőni, hogy mivel állunk szemben. A végső kérdés kb. úgyis az, hogy ezt most vírus okozza, és esetleg a tüneti kezelésen kívül semmi mást nem igényel, vagy pedig bakteriális, és antibiotikumot is javaslunk a betegnek. Erre már konkrét ajánlások vannak, pl. a 2015-ös USA guideline, vagy a 2012-es európai position paper.

De nem arról van szó, hogy sosem kellhet kiegészítő vizsgálat. Kérdéses esetben már egy sima CRP mérés is valamennyit segít. Ugyanez az eset a képalkotóval: nem rutinszerűen, de néha kellhet. Mondjuk a cone beam CT-k (CBCT) elterjedésével a képalkotó sokszor inkább már CBCT-t jelent, elsősorban tőlünk nyugatabbra, mintsem röntgent, de ha az nincs, akkor azért egy sima arcüreg röntgen is jól jöhet.

Most pont ilyen megközelítéssel jelent meg egy review a The British journal of general practice-ban, Diagnosis of acute rhinosinusitis in primary care: a systematic review of test accuracy címmel, ami az előzőeket igazolja. Nem kell mindenkire helyből minden vizsgálatot ráereszteni, mert felesleges, bár, ha nagyon nem egyértelmű, akkor akár az általam is korábban már pedzegetett CRP mérés vagy röntgen is segíthet eldönteni az ügyet. Elsősorban úgy, hogy az alacsony CRP érték, és/vagy a negatív röntgen nagyon jó eséllyel kizárja a bakteriális fertőzést, tehát felesleges az antibiotikum. Ha viszont eltérés van, akkor már ezeknek a vizsgálatoknak kicsi a specificitása, azaz nem mondja meg pontosabban, hogy mivel állunk szemben, mert az eltérések eredhetnek másból adódóan is. Pl. amit a röntgen lát, az egy arcüregi ciszta 15 évvel ezelőttről, vagy pl. a vérben más párhuzamos betegség miatt magasabb a CRP érték. Így viszont ennek az információnak van egy olyan fontos üzenete, hogy még azoknak a betegeknek egy részénél is, akiknek láttak valamit a röntgenjén, vagy magasabb volt a CRP-jük, is van pár olyan ember, akinek nem kellene antibiotikum. Mert a végső cél, hogy leszorítsuk az indokolatlan antibiotikumfelírást, szedést, hogy elkerüljünk egy sokak által vízionált antibiotikum rezisztencia katasztrófát, amiről sajnos néha tényleg úgy tűnik, hogy nem is teljesen irreális utópia. Az arcüreggyulladások nagyon nagy részében teljesen felesleges az antibiotikum, erről engem leginkább egy 5 évvel ezelőtt megjelent JAMA cikk győzött meg. Inkább sokkal kevesebb antibiotikum, és 1-1 kérdéses esetben CRP mérés vagy röntgen, mintsem mindenkinek automatikusan egy antibiotikum recept. 

Tavaly decemberben is volt egy ilyen kezdeményezés, és most megint van egy free fultext összeállítás az Otolaryngology Bulletin hírlevelében. Csak most nem egy téma köré csoportosított cikkekről van szó, hanem a tavalyi év 5 legnépszerűbb publikációját tették közzé átmenetileg teljesen elérhetővé. Érdemes lecsapni rájuk:

The Glasgow Benefit Inventory: a systematic review of the use and value of an otorhinolaryngological generic patient-recorded outcome measure
Clinical Otolaryngology

International Consensus Statement on Allergy and Rhinology: Rhinosinusitis
International Forum of Allergy & Rhinology

AAO: Autoimmune and Autoinflammatory (Disease) in Otology: What is New in Immune-Mediated Hearing Loss
Laryngoscope Investigative Otolaryngology

Adenoid cystic carcinoma: A review of recent advances, molecular targets, and clinical trials
Head and Neck

The effects of anesthesia and opioids on the upper airway: A systematic review
Laryngoscope

Magyarországon, de a világ nagyobb részén a visszatérő mandulagyulladás a krónikus mandulagyulladás gyűjtőfogalomba tartozik. Például ha megnézzük a BNO (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) besorolást, akkor nem is találunk külön olyan tételt, hogy visszatérő mandulagyulladás, ezért ha más nem, kódolási szempontból is kénytelenek vagyunk oda sorolni. És ha már egyszer krónikus mandulagyulladásról van szó, akkor annak műtéti megoldása van, ki kell venni a mandulát. Ez nem csak hazai hozzáállás, például 6 éve írtam az akkor megjelent USA torokmandula ajánlásról, ami alapján szintén műtéti javaslatot lehet adni a rendszeresen visszatérő torokmandula gyulladás megoldására.

De ezt nem mindenki látja így. Például egyiptomi kollégák most publikáltak egy kutatást az American Journal of Otolaryngology-ban arról, hogy gyerekeknél tartós, fél éven át tartó antibiotikus kezeléssel ugyanolyan hatás érhető el a visszatérő mandulagyulladás esetén, mint műtéttel. Azokat a gyerekeket vették be a study-ba, akiknek legalább évi 4 mandulagyulladása volt, és ebből legalább 2 "A" csoportú Streptococcustól. Azt csinálták, hogy a visszatérő mandulagyulladást panaszoló gyerekeket 3 csoportba sorolták. Az első csoportba sorolt gyerekek testsúlytól függően kéthetente 600.000 vagy 1.200.000 egység Penicillin G-t kaptak fél évig, a második csoport pedig hetente 250mg vagy 500mg Azythromycint, a harmadik csoportba sorolt gyerekeknek pedig kivették a manduláit. Sajnos az eredmények részt nehéz volt értelmeznem, csak remélni tudom, hogy jól értettem. Ha minden igaz, a konzervatív kezelés jótékony hatása az, hogy a gyógyszerrel kezelt gyerekeknél később, mandulagyulladás esetén kisebb a fájdalom, a láz, a nyelési nehezítettség, mint korábban, és a magas AST illetve a süllyedés laborértékek ugyanúgy lementek a gyógyszeres csoportban, mint a műtéteseknél. Viszont a szubjektív paramétereket csak a 2 antibiotikumos csoportban hasonlították egymáshoz, ami persze érthető, hiszen hogyan lehet később kisebb fájdalom mandulagyulladás esetén abban a csoportban, amelyikben kivették a mandulákat? Sehogy, hiszen ha nincs mandula, nincs mandulagyulladás. De arról, hogy a gyógyszerrel kezelteknél végül mikor/hányszor volt megint mandulagyulladás, aminek a tüneteit jobbnak írták le a kezelés hatására, arról már nem szól a fáma. Fura.

A fentiek alapján az a cikk konklúziója, hogy mind a bázispenicillin, mind az azythromycin fél éven át adva a műtéttel összemérhető jótékony hatású a gyerekek esetében. De szerintem ez egyszerűen nem jól tervezett kutatás, vagy ha jobb indulatúan állok a kérdéshez, akkor csak rosszul megírt cikk, és/vagy az én értelmezési képességemmel van gond. Mindenesetre azt gondolom, hogy ezt a konklúziót nem lenne szabad így kimondani, még akkor is, ha jogos a törekvés a műtét elkerülésére, és esetleg tényleg javít valamit a tartós antibiotikum kezelés. Itt most ismétlem magam, de miért ugyanolyan jó az antibiotikum, mint a műtét, ha egyszer az antibiotikus kezelés alatt/után is begyulladt a mandula, csak esetleg a panaszok voltak kevésbé markásnak? Műtét után egész egyszerűen ez a probléma megszűnik, tehát nem lehet ugyanolyan jó. Önmagában a süllyedés és az AST értékek javulása pedig még nem jelent semmit. Pont tavaly ilyenkor írta Zsuzsi itt a blogon, hogy az AST-t fül- orr- gégészeti szempontból lassan ki lehet vonni a forgalomból, legalábis nagyon bizonytalan a szerepe a mandula vonatkozásában.

Mindehhez hozzájön, hogy vajon nem pont nagyon veszélyes dolog-e fél éven át adni antibiotikumokt? Nem fog-e valami durva rezisztencia kialakulni, ha esetleg az a módszer elterjedne? Az egyik legveszélyesebb dolog ma az egészségügyben, hogy olyan menyiségben adunk antibiotikumot, hogy hihetetlen módon nő az ellenálló törzsek száma. Nem beszélve a lehetséges antibiotikum mellékhatásokról, hasmenés, esetleg allergia, stb. Nyilván a mandulaműtét sem jó, vérezhet, fáj utána, stb., de végül is csak egyszer kell átesni rajta. Szóval én nem hiszek ebben a tartós antibiotikumos ügyben, sajnálom. Ezzel együtt, persze jó lenne valami gyógyszeres megoldás, hogy ne kelljen kivenni a mandulákat, de nem így, ez.

Bejön egy beteg a rendelőnkbe, van egy régóta ismert, hátsó negyedekre korlátozott dobhártya perforációja, és egy átlag 15-20 dB-es vezetéses halláscsökkenése. Az ember szájában összefolyik a nyál, a világ legegyszerűbb fülműtéte, simán megoldjuk a problémáját. Aztán, hogy-hogy nem, műtét után hónapokkal is a beteg csak panaszkodik, hogy javult a hallása, de nem lett tökéletes, érzi a két füle közti különbséget, ami zavarja. Kontrollvizsgálat, szerencsére a dobüreg zárt, már azt sem látni, hol volt a perforáció, de a kontroll hallásvizsgálaton tényleg van egy átlag 10 dB-es maradvány gap. A francba, ennél sokkal rosszabb helyzetekben is nullára sikerült zárni a lég-csont közt, illetve ha nem is, akkor sem zavarta a beteget a maradvány halláscsökkenés.

A fenti eset hátterében két tényező is áll. Egyrészt a beteg érzékenysége, ami egyéni faktor és nehéz vele mit kezdeni. Valaki 30-40 dB-es halláscsökkenéssel is úgy járkál, hogy azt mondja, hogy semmi nagy baj nincs a hallásával, minden rendben van, jó ez így, másokat pedig a legkisebb mérhető halláscsökkenés is zavar. A másik tényező talán érdekesebb, legalábbis fülsebészeti szempontból. Arról van szó, hogy vajon milyen eséllyel tudjuk nullára zárni a lég-csont közt egy mezei dobhártya lyuk esetén. Azt gondolhatjuk, hogy nagyon jó eséllyel, hiszen nagyon ritkán van panasz műtét után a halláscsökkenésre. Ugyanakkor ez a tény, mármint hogy ritka a panasz, lehet, hogy mégiscsak az egyéni érzékenységen alapul. Ugyanis nullára zárni a gap-et nem is okvetlen annyira könnyű.

Érdemes verzátus emberek véleményét meghallgatni, elolvasni erről a kérdésről. Ilyen például Thomas Linder, aki Ugo Fisch tanítványa és utóda, és ha valaki, hát ő tudja nullára zárni a lég-csont közt. De az a helyzet, hogy ő sem mindig tudja, sőt, és ezt be is vallja. Pár éve publikált a munkacsoportja egy cikket erről az Otology & Neurootology-ban, és igencsak meglepő számok jöttek ki. Ha tippelni kellene, én biztos nem gondolnám, hogy csak 20%-ban sikerült 0-ra zárniuk a lég-csont közt (!!!!), és 80%-ban 10 dB-en belülre hozni a gap-et. Ha valami, ezek mellbevágó számok. Ha Linderék ezt tudják, akkor mi mit tudunk? Másik oldalról viszont azért a myringoplastica nem akkora kunszt, mármint adott esetben el lehet érni ilyen eredményeket másoknak is, sőt, túl is lehet szárnyalni. De nem szabad okvetlen bíznunk abban, hogy 0 lesz a gap.

A klasszikus cholesteatoma sebészet egyik alapszabálya, hogy mivel nem zárható ki, hogy az első műtét során sikerül teljesen eltávolítani a cholesteatomát, ezért a műtétet alapvetően kétlépcsősre kell tervezni. Mindig legyen egy ún. második, ellenőrző szakasz, kb. fél - 1 évvel az első műtétet követően. Ez a betegség szempontjából a legbiztosabb eljárás. Újra kinyitjuk a fület, és megnézzük, hogy van-e betegség, és ha van, újra megpróbáljuk megoldani.

Ugyanakkor ez egy jelentős macera is: újabb műtét a maga velejáróival, úgymint kellemetlenségek, lehetséges szövődmények, kiesés a munkából, várólista növekedés, stb. Ehhez még az is hozzájön, hogy ráadásul -szerencsére- nem minden esetben újul ki a cholesteatoma, tehát sokszor feleslegesen végezzük el a második szakasz műtétet. Hogy pontosan ennek mennyi az esélye, azt nagyon nehéz megmondani. Rengeteg vizsgálat volt ebben a kérdésben, és az eredmények a közel 0 és a bőven 50% fölötti kiújulás arányról számolnak be. Mondjuk ha valami, akkor biztos nem 0, de mindenesetre nehéz hiteles pontosabb adatot mondani.

A kiújulási problémára valamennyire megoldást jelent a nyitott technikás fülműtét, ami Bauer Professzor Úr szavaival élve valójában egy kifelé drenáló cholesteatoma. Viszont a nyitott technika funkcionális hátrányt jelent a betegnek, pl. nem ajánlott, hogy utána valaha víz menjen a fülbe, illetve jó eséllyel a hallást sem tudjuk feljavítani, valamint kozmetikai hátrányt is jelenthet a jelentősen feltágított hallójárat-bemenet miatt. Ennek kiküszöbölésére lett kitalálva az ún. mastoid obliterációs technika, ami viszont elég nehézkes, a korai posztoperatív szakban fertőzésveszélyes, illetve ha mégis ki kell nyitni a fület később, akár jelentős tájékozódási kihívást is okozhat, legalábbis a régi lebenyes megoldások, mint pl. a Palva lebeny. Valamint szinte az a legfontosabb hátránya a nyitott technikával szemben, hogy sokkal nehezebb sima fülvizsgálat kapcsán megítélni, hogy lehet-e gyanú kiújulásra, vagy sem.

Szerencsére idővel a képalkotó vizsgálatok hatékonysága folyamatosan javul, így jelenleg már egy speciális MRI vizsgálattal (non-echo-planar diffusion weighted imaging - non-EPI DWI) már egész elfogadhatóan meg lehet mondani, hogy van-e cholesteatoma kiújulás rejtett helyeken a középfülben, vagy sem. Ez mostanra már olyan hatékonyságot kezd elérni, hogy megkérdőjeleződött a második szakasz okvetlen szükségessége. Ami miatt ezt az egészet leírtam, az az, hogy a TRIO - Best Practice szekcióban pontosan ezzel jöttek elő: "Cholesteatoma: Is a Second Stage Necessary?" címmel jelent meg a legújabb best practice ajánlás. Ahol egyébként végül is az a rendkívül diplomatikus javaslat született, hogy nem szükséges rutinszerűen, minden esetben második szakasz, csak válogatott esetben. Közelebbről: "Second-look procedures should be used for patients when complete removal of the disease is uncertain", szóval ha úgy érezzük, hogy nem volt ablasztikus a műtét.

Ez így nem túl nagy segítség, na. Kicsit utánamentem, és azért a Laryngoscope-ban megjelent, kicsit hosszabb Best Practice cikk egyik hivatkozása ad némi segítséget a szubjektív orvosi döntéshez: úgy találták nashville-i kollégák, hogy a cholesteatoma beterjedése a sinus tympaniba, illetve az incus destrukciója jelentősen megnöveli a kiújulás esélyét, tehát ezek például olyan objektív faktorok lehetnek, amik javallatai lehetnek a második szakasz elvégzésének. Ez is csak egy tanulmány, tehát nem lehet azt mondani, hogy agyonvizsgálták a kérdést, és úgy adtak ki ajánlást, de azért valami. Mindenesetre hivatalosan is ránk hagyják, nyissuk ki megint, vagy sem, ahogy tetszik, de úgy tűnik, hogy a régi rutin, az automatikus második szakasz megkérdőjeleződött, pláne MRI elérhetőséggel.

Korábbi Best Practice posztok:
Műtéti megoldás visszatérő arcüreg gyulladás esetén
Rutinszerű nyelőcső tükrözés ismert fej-nyaki carcinoma staging során
A ventillációs tubus optimális helyéről, más megközelítésből
Antibiotikum profilaxis tiszta nyaki onkológiai műtétekhez

Mint kérdés, sajnos elő szokott fordulni orrsövényműtét kapcsán, hogy mikor lehet újra dohányozni. Igazából soha, pont jó alkalom lenne a leszokásra. De ha ez mégsem megy, akkor legalább 3-4 hetet illik hagyni. A dohányzás ugyanis legalább 3 módon ronthatja a sebgyógyulást. Egyrészt - és talán ez a legfontosabb - érszűkítő hatású, és ezáltal lassabban és nem megfelelően gyógyulhat össze a szétszedett orrsövény. Másrészt a füst irritálja a nyálkahártyát, felesleges, túlzott helyi gyulladásos reakció lép fel, és a gyulladásnak mindig van egy pusztító jellegű komponense. Emellett a dohányfüst gátolja az orrnyálkahártya csillószőreinek működését, ami miatt romlik a normális sebváladék elszállítása, pangani fog a váladék, ami a felülfertőződés melegágya.

Egyébként ezek elsősorban elvi dolgok. Valójában erre vonatkozóan elég kevés a szakirodalom, tehát az egész fenti bekezdést úgy kellett volna kezdeni, hogy "azt gondoljuk", vagy pedig "azt gondolom", de nem igazán tudjuk biztosra. Viszont azért pár kutatás már történt ez ügyben, például a csillószőrökre vonatkozóan, illetve a sebgyógyulás kapcsán. Ez utóbbi azért is érdekes, mert ebben a studyban egyértelműen gyakrabban alakult ki perforáció a dohányzóknál, mint a nemdohányzóknál műtét után. Ami általában nem tragédia, de találkoztam már olyan beteggel, akinek megkeserítette az életét a lyukas orrsövény. Szóval még ha nem is sorolható fel ezer bizonyíték a dohányzás ellen, de biztos, hogy jót nem tesz.

A Pfapa-szindróma egy jellemzően 2-5 éves életkorban kezdődő, visszatérő, 3-6 napig fennálló lázzal járó, szájnyálkahártya fekélyekkel, nyirokcsomógyulladással kísért tünetegyüttes. Serdülőkorra spontán gyógyulás várható, az eseték 15%-ban felnőtt korban is megmaradhatnak a tünetek. Eredetileg Marshall írta le a betegséget 1987-ben, majd 1989-ben módosították Marshall-szindrómáról Pfapa-ra, hogy nagyobb hangsúlyt kapjon a periódikus láz, mint legfőbb jellegzetesség.

Diagnosztikus kritériumok (Thomas-kritériumok, 1999):

I. szabályos időközönként ismétlődő, legalább 3 alkalommal visszatérő lázas epizód, amely minimum 5 napig tart

II. az alábbi háromból legalább egy tünet jelenléte a láz mellett: a.,pharyngitis b.,nyirokcsomógyulladás c.,aphták

III. az egyes epizódok között jó általános állapot és normál növekedés

IV. a lázas epizódok alatt CRP emelkedett, de az epizódok között normál tartományban, neutropenia nem jellemző

A betegség pontos pathogenesise tisztázatlan, vélhetően citokindiszfunkcióval járó immunmediált megbetegedés, amelynél a családi halmozódás öröklődő jellegre utal. Cheung és mtsai 2017 januárban megjelent közleményükben a CARD8 és NLRP3 gének variánsait hozták összefüggésbe a megbetegedéssel.

A konzervatív kezelésben a leghatékonyabb a kortikoszteroidok használata, amely nem előzi meg a láz visszatérését. Irodalmi adatok szerint a mandulaműtét elvégzése sok esetben komoly javulást eredményez, azonban máig tisztázatlan, milyen kritériumok alapján javasolható a műtét.

2010-ben Garavello és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy csak azokban a válogatott esetekben indokolt a mandulaműtét, amikor a megbetegedés határozott életminőség romlással jár és a konzervatív kezelésre rosszul reagál.

Lantto és mtsai egy 2016 decemberben megjelent közleménye szerint azokban az esetekben hatékonynak bizonyult a tonsillectomia, akiknél rendszeresen ismétlődő lázas epizódok követték egymást és a klasszikus Thomas kritériumok nem teljesültek. A betegség késői kezdete (5 éves kor felett) vagy önállóan csak a láz megléte fel kell vesse Pfapa-szindróma lehetőségét és ilyen esetekben javasolt a tonsillectomia.

Szintén 2016 decemberben jelent meg Windfuhr tonsillectomia indikációit áttekintő, számos tanulmányt feldolgozó közleménye, amelyben hangsúlyozza, hogy a Pfapa-szindróma a gyermekek tekintélyes hányadában egy spontán gyógyuló, szteroid kezelésre jól reagáló megbetegedés. A tonsillectomia indikációja gyenge lábakon áll, ezért a beavatkozás hatékonyságának elbírálásához további kutatások szükségesek.

Vanoni és mtsai 2016 áprilisban megjelent közleményében szintén hangsúlyozzák a műtéti kockázat mérlegelését és csak szelektált esetekben javasolnak tonsillo-adnotomiát, amikor az egyes epizódok között nagyon rövid idő telik el, vagy a szteroid kezelés nem hatékony.

Összefoglalásként elmondható, hogy a Pfapa-szindrómában szenvedő gyermekeknél a mandulaműtét rutinszerű elvégzése nem indokolt, a műtéti kezelés válogatott esetekben bizonyítottan állapotjavulást eredményez, azonban további vizsgálatok szükségesek, hogy egységes álláspont alakuljon ki a műtéti indikációt illetően. 

 Forrás:

PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome Federica Vanoni, Katerina Theodoropoulou and Michaël Hofer; Pediatric Rheumatology, 2016n14:38; DOI:10.1186/s12969-016-0101-9 Indications for tonsillectomy stratified by the level of evidence

Jochen P. Windfuhr^*,1

Long-Term Outcome of Classic and Incomplete PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) Syndrome after Tonsillectomy. Lantto U¹, Koivunen P², Tapiainen T³, Renko M³.

Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome Authors: Dr Marco Berlucchi1 and Dr Piero Nicolai Creation date: January 2004