A Gradenigo szindróma egy ma már szerencsére nagyon ritka középfülgyulladás-szövődmény, a pars petrosa apexének gyulladása (petrositis apicalis). A középfül üregrendszeréből a gyulladás elsősorban vagy pneumatizált sejteken át, vagy a véráram útján jut el az apexba, kezelés nélkül pedig még tovább terjedhet a folyamat a koponyán belülre, vagy a koponyaalapon, akár a parapharyngealis tér irányába is.

A Gradenigo szindróma egy jellegzetes tünetegyüttesből, triászból áll össze:
- gennyes középfülgyulladás
- fájdalom a nervus trigeminus ellátási területén (jellemzően retroorbitálisan jelentkezik, a n. trigeminus ophtalmicus ágának megfelelően)
- nervus abducens paresis

Kezelése antibiotikum nagy adagban, tartósan, illetve mint középfülgyulladás szövődmény, szerintem megér egy mastoidectomiát széles paracentesissel, hogy tehermentesítsük a középfület. Érdekes, hogy a sebészi ellátást nem hangsúlyozzák sok helyen, pedig a középfülgyulladás szövődménye műtéti indikáció. A szindróma egyébként Giuseppe Gradenigo-ról kapta a nevét, aki 1907-ben írta le ezt a tünetegyüttest. Az érdeklődőknek ITT egy szabadon elérhető, rövid, de jó cikk a témában.

Mastoidectomiánál, az antrum irányába történő fúráshoz nagyon jó tájékozódási pont a hallójáratbemenet hátsó-felső szegletében található Henle-féle tövis (spine of Henle), mint ahogy ezt nemrég Milan Profant Professzor is mondta Pozsonyban. A spina Friedrich Gustav Jakob Henle német anatómus-patológusról kapta a nevét, akinek többek között a vesében a Henle kacs felfedezését is köszönhetjük.

A múlt héten operáltam egy fület, ahol nagyon kifejezett volt a tövis, le is fényképeztem (bal fül):

Annyira nagy volt, hogy a bőrcső leválasztását is nehezítette, és az incisura Rivini hátsó sarkát sem lehetett tőle látni. Úgyhogy le is véstem.

Dr Balasubramanian egy újabb blogját, az ENT scholar-t találtam meg pár napja. Egyszer majd összeszedem, hogy hány különböző fül- orr- gégészeti blogot és online újságot üzemeltet, mert ennek az indiai kollégának a hihetetlen online aktivitása megér egy bejegyzést. Egyébként egy a FESS műtét alatti vérzéscsillapításról szóló írása kapcsán jutottam el az ENT scholar-ra. Ez fontos dolog, mivel aki endoszkóppal valaha is dolgozott orrban, az tudja, hogy a műtét alatti akár csak kisebb, szivárgó vérzés is nagyon meg tudja nehezíteni a dolgunkat. Éppen ezért minél több trükköt, véleményt érdemes megismerni, hátha valamelyiket még nem ismertük, és tényleg beválik a későbbiekben.

Mit javasol Dr. TBalu?

- Lohasztást. Valamilyen érzéstelenítő és érösszehúzó-lohasztó anyag keveréke mindig segíthet a kapillárisvérzés csökkentésére vagy teljes megszüntetésére. Dr. TBalu 4% xylocaine és 1:10000 adrenalin keveréket javasol, mi alapvetően lidocain és xylometazolin vagy oxymetazolin keveréket használunk.

- Kissé emelt fejtartást műtét közben. A fej minden 2,5 cm-rel történő megemelése 2 hgmm-rel csökkenti a szisztolés vérnyomást az adott régióban (dr. TBalu referenciája).

- A testhőmérséklet stabilizálása normál tartományban is segíthet, mivel a hőmérséklet befolyásolja a vérlemezkék működését. Ez talán nem annyira jelentős tényező, de az izolálás megfelelő kiválasztásával végül is befolyásolhatjuk a hőmérsékletet (dr. TBalu referenciája).

- Aneszteziológiai segítséget a vérnyomáscsökkentéshez. Propofolos altatás mellett alacsonyan tartható a vérnyomás, illetve azt írja, hogy nitroglicerines infúzió pláne jót tesz. Ez ügyben semmilyen szinten nem tudok állást foglalni, esetleg erre tévedő kóbor altatóorvos megírhatná a véleményét.

Most olvastam, hogy az Infectious Diseases Society of America kiadta az új streptococcus pharyngitis diagnosztikára és kezelésre vonatkozó guideline-ját, ami ITT érhető el. Az egyik legfontosabb üzenete az a táblázat, amiben még 2012-ben is penicillint vagy penicillinszármazékot javasolnak elsőként választandó antibiotikumnak a nem penicillin-allergiás betegeknek. Másrészt ismét megerősítést nyert, hogy a penicillin-allergia  nem zárja ki, hogy cephalosporint adjunk, erről majdnem kerek 3 éve már én is írtam itt a blogon. A harmadik fontos ajánlás a streptococcus gyorsteszt használata, ami a mai magyar egészségügy gazdasági valóságában nem biztos, hogy elvárható. Szerencsére létezik a Centor Score rendszer, ami azért elég jól belövi a bakteriális pharyngitist.

Egyébként van egy bakteriális rhinosinusitises ajánlásuk is, ami pedig ITT olvasható.

Volt szerencsém élőben látni és hallani Sanna Professzort is az EAONO 2012 kurzuson. Ez a megmondó típusú ember a fülészeti koponyaalapi sebészetben végzett munkásságáról ismert, főleg pars petrosa cholesteatoma és glomus tumor műtétekkel szerzett magának hírnevet. Az általa létrehozott, 1993-ban a Skull Base Surgery-ben közölt pars petrosa cholesteatoma beosztás a viszonyítási alap ebben a témában a világban. Gerlinger Professzor Úr mesélt egy a stílusára jellemző történetet: egyszer pár éve nyilvánosan, emelt hangnemben vádolta meg Moffat Professzort, hogy a klaszifikációs rendszerét tőle lopta. Fülsebészeti kongresszuson ritkán lehetünk tanúi ilyen vidám dzsemborinak, úgyhogy már csak ilyen szempontból is sajnálom, hogy nem voltam akkor ott. Most csak Officiers és Casselmann Profnak szólt be, hogy minek képalkotó cholesteatoma műtét előtt, és nem nagyon vacakolt az udvariassági körökkel. Nem mellesleg egyébként a képalkotó kérdésében hasonló elveket vall az a fülsebészeti iskola is, ahol tanultam és aminek most is részese vagyok.

Sanna a pars petrosa cholesteatoma beosztásában 5 típust  különít el, a differenciálás alapja a cholesteatoma labyrinthblokkhoz viszonyított elhelyezkedése.  Az 1-es típus a supralabyrinth cholesteatoma, amely értelemszerűen a labyrinthblokk felett helyezkedik el. Sanna személyes tapasztalata alapján ilyen lehet akár congenitalis is, de epitympanalis cholesteatoma is be tudja rágni magát a csontba a labyrinth felett.  A 2-es típus az infralabyrinth cholesteatoma, a labyrinthblokk alatt. A 3-as a masszív labyrinth cholesteatoma, mely az egész blokkot detsruálja, de a pars petrosa apexéig nem megy el. Jellemzően sokáig tünetmentes, és sokszor az első tünet nem is tipikus cholesteatomás (elsősorban fülfolyás), hanem a belsőfül érintettség dominálhat, bizonytalanságérzéssel, szédüléssel, fokozódó percepciós halláscsökkenéssel. A 4. típus az infralabyrinth-apicalis, ami akár a sinus sphenoidalist is elérheti. Végül az 5-ös típus a ritka congenitalis cholesteatoma variánsnak vélt apicalis típus.

Sanna rajzai alapján megcsináltam a magam színes (!) verzióit. Az első rajz az a normál státusz, a többin a zöld jelöli a cholesteatomát.

A pars petrosa cholesteatoma kezelése radikális műtétet igényel. Masszív labyrinth és/vagy apicalis érintettség esetén ez a belsőfül feláldozásával is jár(hat). Sanna erről így nyilatkozik a cikkében:

"At the beginning of our surgical experience, we attempted to preserve inner ear function despite labyrinthine involvement by petrous bone cholesteatoma. Our results, however, showed that we were rarely able to preserve hearing. Therefore now we do not hesitate to remove the otic capsule when it is required. Of course, the statusof the contralateral ear determines our therapeutic approach in fact; an only hearing ear with petrous bone cholesteatoma is managed with regular radiologic followup and watchful waiting."

 

Az elmúlt hetekben twitteren közzétett/ olvasott szakmai hírekből, publikációkból a legfontosabbak és legérdekesebbek, egy csokorban:

Debreceni pilot study jelent meg a Laryngoscope-ban: Alacsony frekvenciás ultrahang segítségével el lehet pusztítani a biofilmeket az arcüregben.
Cikk ITT.

Hallójáratgyulladás esetén meglepően sok betegnél, a nagy többségnél van a középfül üregében folyadék. Ezzel maszkolt otitis gyanúja merült fel a szerzőkben, bennem inkább a fordítottja: a külső gyulladás okozza belül a folyadékot (vénás sztázis??).
Cikk ITT.

Úgy tűnik, a parotis benignomák extracapsularis eltávolítása nem ad rosszabb eredményt, mint a superficialis lobectomia. Nocsak.
Cikk ITT.

Korai szájüregi laphámcarcinomák esetében a sentinel nyirokcsomó biopszia egész megbízható eredményt ad, bár nem tökéletes.
Cikk ITT.

Sugárkezelés a nyakon jelentősen rontja a későbbi nyaki aspirációs cytológiai vizsgálatok validitását.
Cikk ITT.

A hidegvizes arcüregi öblítés akár csontkinövéseket, exostosist is okozhat az arcüregben.
Cikk ITT.

Obstruktív alsvási apnoe miatt végzett mandulaműtét kapcsán kisebb eséllyel alakul ki utóvérzés, mint a krónikus gyulladás miatt végzett műtétek esetén.
Cikk ITT.

Az előregedő népesség miatt megváltozik a hangsúly a fül- orr- gégészeti betegségeken. Lassan lesz külön fül- orr- gégészeti geriátria?
Cikk ITT.

Arteria carotis interna aneurysma, mint az orofacialis fájdalom egy ritka oka.
Cikk ITT.

Megfelelő táplálás és a vérkép "karbantartása" segíthet megelőzni a pharyngocutan fistula kialakulását teljes gégeeltávolításon átesett betegeknél.
Cikk ITT.

Az akut halláscsökkenés kezelésére adott szisztémás szteroidok igenis befolyásolják a vércukorszintet, oda kell figyelni.
Cikk ITT.

Az idiopátiás formához képest jóval nehezebb kezelni a trauma után kialakult BPPV-t.
Cikk ITT.

A D vitamin hiánya hajlamosíthat streptococcus okozta tonsillopharyngitisre. Cikk ITT. A D vitamin fül- orr- gégészeti vonatkozásai már voltak itt a blogon, közrejátszhat allergiás náthában és krónikus sinusitisben is.

Reflux betegségben és obstruktív alvási apnoeban egyszerre szenvedő betegek esetén a reflux megfelelő kezelése az OSAS panaszokon is javít. .
Cikk ITT.

Cone beam CT-vel panaszmentes emberek közel 70%-ában lehet találni valamilyen arcüregi abnormalitást. Így kell egészséges emberekből beteget csinálni.
Cikk ITT.

Egy jó fülkurzuson van lehetőség temporalis csontdisszekcióra, sőt, ez már alapkövetelmény. Természetesen ez Pozsonyban is adott volt, és ki is használtam a teljes 4 órás fúrási időt. Próbáltam nagyjából lépésről lépésre lefényképezni a stációkat, elsősorban a mélységek miatt.

Ezt sikerült kihoznom a csontból:

Az Ugo Fisch tanítvány és utód Thomas Linder Professzor központi figura volt a kurzuson. Tartott egy cadaver bemutatót majd egy előadást is a lateralis koponyaalapi sebészetről, az előbbi keretében tökéletesen és gyönyörűen szétfúrt egy temporalis csontot. Nem hiába a Fisch iskola! A koponyalapi sebészet mellett egy szimplább műtéttechnikai instrukciós kurzusa is volt a csontfúrásról. Itt külön kiemelt 5 tipikus fúrási hibát, amire nagyon érdemes figyelni, mivel nagyon sok minden múlhat a technikai hibákon. Persze a szövődmény messze a legrosszabb, ami történhet, pl. dura-, facialis-, vagy labyrinthsérülés, de az sem mindegy, hogy mennyi ideig tart a műtét, illetve hogy tönkretesszük-e a több százezer vagy millió forintos műszert, vagy sem.

Linder az alábbi 5 tanáccsal állt elő, amik a leggyakoribb fúrási problémák elkerülésében segítenek:

- A vágó fúró feje mindig legyen rövid, max. 1 cm-re lógjon ki a kézidarabból. Minél hosszabb, annál nagyobbat üt, annál könnyebb vele melléfúrni.

- "Take your time, don't hurry!" - Sohasem szabad kapkodni. A nagy sietség sokszor pont az ellenkezőt okozza, később korrigálni kell, ezért végül is hosszabb lehet a műtét. Nem mellesleg a kapkodás legtöbbször nem jelent alapos munkát, és veszélyesebb is

- Fúrás közben maradjunk a csonton! Holt idő, ha csak egy irányban fúrunk. Ez alól kivétel az antrum megnyitása után az incus feltárása, akkor egyértelműen csak bentről kifelé szabad fúrni.

- Próbáljunk egyhuzamban minél hosszabb ideig fúrni! Ha pár másodpercenként mindig abbahagyjuk a fúrást, hogy megnézzük, hol állunk, külön beleszívunk az üregbe, akkor mindig kiesünk a ritmusból, ami töredezetté, kínlódóssá teszi a fúrást.

- Mindig a fúró equatorával dolgozzunk, ne a végével! Ott egyszerűen nincs él, nem haladunk.

A precholesteatomának is tekinthető dobhártya hámzsákkal (retraction pocket) kapcsolatos dilemmákról már írtam itt a blogon. Az EAONO 2012-n volt egy cholesteatoma kerekasztal, ami ezt a kérdést is érintette, és az Angliából érkezett Yung Professzor beszélt A témáról. Bemutatott egy konszenzust, amit az EAONO tagok egy része állított össze azért, hogy amíg nem lesz evidencia szintű a hámzsák menedzselése, legyen egy útmutató. Ugyanis evidenciák nincsenek.

A konszenzus a következőket tartalmazza:

- A konszenzus kiemeli a hámzsák kiterjedésének, leírásának fontosságát az utánkövetés miatt. Az egyik legjobb módszer a leírás mellett a hámzsák lefényképezése.

- A hámzsák leírásánál a következő paramétereket érdemes jegyezni: elhelyezkedés, méret, mélység, mobilitás, folyás, csontdestrukció, keratintartalom.

- A mobilitás valsalvával, pneumaticus otoszkóppal, vagy szívóval ellenőrizhető hatékonyan.

- Száraz, üres, tünetmentes hámzsák nem igényel műtéti beavatkozást, még akkor sem, ha az üllőre és/vagy a kengyelre tapadt.

- Keratintartalmú hámzsák akkor is cholesteatoma, ha nem folyik.

- Gyermekek esetén gyakrabban kell kontrollálni a hámzsák állapotát, és minden esetben a felső légutak állapotát is ellenőrizni kell.

- A felső légutakat felnőttekben is ellenőrizni kell -kiemelten a tuba vonatkozásában- az első vizsgálat alkalmával.

- Műtéti indikációk: ha a hámzsák halláscsökkenést okoz, keratintartalom, ha a zsák alja nem betekinthető. A műtéti indikációt egyéb faktorok is befolyásolják, pl. hallás másik fülön, betegcompliance, stb.

- A műtét pars tensa hámzsák esetén felnőttekben porcos alapú kiemelést, gyermekek esetében tubust, vagy ha az nem segít, akkor szintén porcos kiemelést jelent.

- Pars flaccida hámzsák esetén 12 hónapos observatio javasolt, esetleg porcos kiemeléssel műtét, bár ennek javallata nem egyértelmű.

- Adhesiv processus nem képez műtéti javallatot.

Tegnap a kölni Karl-Bernd Hüttenbrink Professzor a megfelelő hallócsontpótlásról adott elő. Ő a német Kurz céggel közösen fejleszt implantálható, nem auto- vagy homolog hallócsontokat, amiket mindenféle biomechanikai és más szempontok alapján gondosan előzetesen tesztelnek. Például cadaver belsőfülbe helyezett mikrofonnal is ellenőrzik, hogy az egyes implantátumok miként viselkednek, hol, milyen pozícióban, és hogyan erősítik optimálisan a hangokat.

Az első és legfontosabb megjegyzése a középfül állapotára vonatkozott. Ugyanis ha nem jó a nyomáskiegyenlítés a középfülben, az implantátum nem fog működni, a biológiai implantátumok felszívódnak, a mesterséges anyagból készültek pedig kilökődnek, ha tartósan negatív nyomás uralkodik a középfülben. Szóval ha a nyomáskiegyenlítés nem adott, kár is belekezdeni a láncolati rekonstrukcióba. Ha ez a feltétel teljesül, akkor már csak az ideális protézist kell megtalálni.

A protézis nagyon sok anyagból lehet, akár helyben található csontból, de aranyból, titániumból, kerámiából, szóval szinte bármiből, amit a szervezet tolerál, nem túl nehéz, kemény, és nem bomlik. A protézis megfelelő volta viszont csak számos paraméter figyelembe vételével állapítható meg. Hüttenbrink Professzorék ebben nagyok, egy csomó fontos tényezőt megvizsgáltak. Például incus rekonstrukció esetén egy a stapesre helyezett, annál kb. 20mg-mal nehezebb implantátum még önmagában nem eredményez rosszabb hallást műtét után az ép láncolattal összehasonlítva. Ehhez képest egy 30-40 mg-mal nehezebb már igen. Ugyanakkor viszont ha a stapesnél csak 10 mg-mal nehezebb protézist rakunk be, de ferdén, akkor az simán luxálhatja a stapest. Ezt a kérdést megoldandó azt is kiderítették, hogy nyugodtan egyenesen rá lehet rakni a stapesfejre az implantátumot, jól fel fogja erősíteni a hangot. Ez azért nem volt egyértelmű, mert a stapes a dobhártya hátsó negyedei alatt van, miközben a maximális energiaátvitelre az umbo alatt van csak lehetőség a dobhártya kónuszos alakja miatt. Szintén nem mindegy, hogy a protézis feje mekkora területen érintkezik a dobhártyával. Úgy tűnik, hogy kb. 3mm átmérő az ideális felület. Annál kisebb nem használja ki a dobhártyafelszínt, körülötte lazábban mozog a dobhártya, míg a 3mm-nél nagyobb átmérőjű fej pedig túl rigiddé teszi a rendszert. Hiányzó stapes superstructura esetén felmerült potenciális problémaként, hogy esetleg egy túl vékony végű protézis nem töri-e el a stapestalpat. Mint kiderült, szerencsére ez nem gond, ugyanis a stapestalp felépítése olyan, hogy a felületi egyenetlenségek elvezetik az energiát, tehát mindegy, hogy mennyire vékony a protézis talpa. Nyilván ne legyen tűhegynyi vékonyságú, de nem kell, hogy a talp jelentős részével érintkezzen.

Hát igen, annyira bonyolultan működik a középfül és azon belül a hallócsontláncolat, hogy bármennyire is egyszerű dolognak tűnik berakni egy új hallócsontot, az ilyen jellegű fejlesztések csak biomechanikai, mérnöki segédlettel kivitelezhetők.