Gyakori tapasztalat, hogy a páciensek a homlok-, szemkörnyék, az arc fájdalmát vagy érzékenységét valamelyik orrmelléküreg gyulladásaként azonosítják, ezért először fül-orr-gégészt keresnek fel panaszaikkal. Természetesen a szervi okok kizárása elsődleges, de már a kórtörténet gondos feltárása rámutathat a panasz idegi eredetére. 

A fejfájások nemzetközi osztályozásában (ICHD-3-beta) a primer fejfájások csoportjában a migrén, a tenziós fejfájás és az egyéb primer fejfájások mellett szerepel egy gyűjtőfogalom a trigemino-autonom cephalalgiák.

Trigemino-autonom cephalalgiák alítpusai:

• Cluster fejfájás (epizódikus és krónikus)‏
• Paroxysmalis hemicraniák (epizódikus és krónikus)‏
• SUNCT (rövid féloldali neuralgiform fejfájás rohamok kötőhártya belöveltséggel, könnyezéssel); SUNA (rövid féloldali neuralgiform fejfájás rohamok kraniális autonom tünetekkel )
• Hemicrania continua
• Valószínű trigemino-autonom cephalalgia ( fentiekből valamely fejfájástípusnál 1 kritérium nem teljesül)

Fenti fejfájás altípusokra egyformán jellemző, hogy a fájdalom jellegzetesen féloldali, általában periorbitalis, frontalis, temporalis ill. ezek bármilyen kombinációja, intenzitása erős. Paraszimpatikus kísérő tünetek lépnek fel a fejfájással azonos oldalon, mint például conjunctiva-belövelltség, könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, szemhéjcsüngés, szemhéjoedema, arc izzadás, a beteg gyakran nyugtalan, agitált. A fájdalom rohamszerű, amely gyakori, sztereotíp lefolyású és önlimitáló. Fül-orr-gégészeti és neurológiai vizsgálat során kórjel nincs (roham előtt vagy közben lehet aura vagy kísérőtünet). Műszeres vizsgálatok és képalkotók negatívak.  A tünetek oka idegrendszeri működészavar, “szoftverhiba”.

Időbeli lefolyásuk:

Patomechanismusát tekintve Goadsby kutatásai alapján a rohamok alatt zajló trigeminovascularis és parasympathicus aktiválódás eredményeként  nő a CGRP (calcitonin gene related peptide) és a VIP (vasoactive intestinalis peptide) nevű fehérjék koncentrációja az azonos oldali vena jugularis externában hemicrania continuaban és krónikus paroxismalis hemicraniában.

PET és funkcionális MR vizsgálat egyaránt a hypothalamus azonos oldali nucleus suprachiasmaticus aktiválódását mutatja, amelynek a roham elindításában van szerepe. Az agyban található idegsejtcsoport, a nucleus suprachiasmaticus feladata, hogy egy nagyjából 24 órás periódus mentén összehangolja a különböző szervek és biológiai folyamatok működését, ez a szervezet „belső órája”. Ez a finoman hangolt rendszer érzékeny a külső változásokra és azokhoz alkalmazkodva változik folyamatosan. 

Forrás:

ICHD III – beta

http://semmelweis.hu/neurologia/oktatas/gradualis-oktatas-2/gradualis-oktatas/

Milyen érdekes lenne megnézni, hogy milyen a radiológiai lefolyása egy akut melléküreg-gyulladásnak, ugye? Na, hát ez másnak már eszébe jutott, és most született is egy Laryngoscope közlemény erről.

Finn kollégák 50 akut melléküreg beteget a panaszok kezdetétől számított 2-3. napon, majd az 5-6., végül a 9-10. napon is megvizsgáltak, illetve minden egyes vizit alkalmával készült egy CBCT felvétel is róluk. A betegeket 2 csoportba osztották: az egyik csoport a sima akut sinusitises csoport (ARS), a másik csoport pedig a 9-10. napon az arcüreg szájadékából vett mintából, tenyésztéssel utólag igazolt akut bakteriális sinusitis csoport (ABRS) volt, és aztán összehasonlították a 2 csapatot, meg úgy általában megnézték, hogy milyen tanulsággal szolgál CT-vel követni ezt a betegséget.

A vizsgálat végül több érdekességre is fényt derített. Egyrészt úgy tűnik, hogy az akut gyulladás során nem romlik kifejezetten a radiológiai kép az idő előrehaladtával, mert a vizsgálat végéig kb. hasonló arányban volt jelen major vagy minor eltérés a melléküregi nyálkahártyában, illetve az osteomeatalis egység lezáródása a CT szerint, ami az első vizit esetén 38%-ot, 42%-ot, illetve 68%-ot jelentett. Ugyanakkor a kezdeti radiológiai eltérések a később bakteriálisnak bizonyult fertőzések esetén némileg kifejezettebbek voltak, mint az ARS-es betegeknél, és az idő előrehaladtával a különbség nőtt. Mind a CT eltérések, mind a tünetek jellemzően romlottak az ABRS csoportban a 9-10. napra, ehhez képest viszont inkább javultak az ARS csoportban. Mindez egyébként úgy, hogy ugyanakkor a panaszok és a radiológiai lelet között csak gyenge összefüggést találtak.

Mindezekből tulajdonképpen nekem egyelőre nem következik egyenesen, hogy érdemes lenne CT-zni az akut betegeket, még akkor is, ha a CBCT sugárterhelése jóval kisebb, mint a hagyományos CT. Ez egyelőre inkább tényleg csak érdekesség, a mindennapokban -legalábbis így ebben a formában- nem tesz hozzá érdemben a differenciál-diagnosztikához .

Pár éve kezdtem, de most már mondhatni hagyomány itt a blogon, hogy év végén összeállítok egy kvázi best of listát az adott évi blogbejegyzésekből. Ez mindig egy szubjektív lista, azokat a posztokat veszem elő, amik szerintem voltak fontosak -elsősorban szakmailag-, nem pedig az számít, hogy melyik hány lájkot kapott :).

Íme itt az idei lista: (a korábbiak best of-ok: 2014, 2013):

Év elején, egy angol kutatócsoportnak köszönhetően jött egy nyomós érv végre tudományos megközelítésből, hogy miért nem alkalmasak a szisztémás antibiotikumok a krónikus középfül-gyulladás kezelésére.

Az USA-ban kiadtak egy ajánlást a gyermekkori allergiás nátha kezelésére.

Végül két részben írtam le, részben szubjektív megközelítésből az arcüreg természetes szájadéka műtéti feltágításáról vallott gondolataimat (1, 2).

Most már túl vagyunk pár osteoplasticus homloküreg műtéten, ami a legkorszerűbb külső feltárású műtét. Végre sikerült egy műtétet step-by-step lefotózni.

Próbáltam pár dolgot tisztázni a misztikus arcüreg felszúrásról.

Meglepően sok esetben Fusobacterium okoz tüszős mandul-gyulladást, nem is Streptococcus.

Még egy trilógiát is írtam a fülfelszúrásról (1,2,3).

Volt egy kis differenciáldiagnosztika a cisztikus nyaki csomók kapcsán.

Nyáron aktuális volt a sok-sok hallójárat-gyulladás miatt helyre tenni, hogy mikor szükséges szisztémás antibiotikum használata erre a betegségre.

Z. Szabó Professzor Úr 80. születésnapja alkalmából került megrendezésre egy tudományos ülés.

Egy régóta, sokakat izgató kérdést szerettem volna eldönteni az orrmandula megnagyobbodása kapcsán: hypertrophia, vagy hyperplasia?

Végül Vasvári Gergely kollégánk révén az is kiderült, hogy egy iPhone még gégetükrözésre is alkalmas.

Hát így telt el az év itt a blogon. Mindenkinek boldog új évet kívánok, csak óvatosan az alkohollal, nehogy vestibulopathia legyen a vége!

Szeretnék boldog Karácsonyt kívánni a blog olvasóinak, a lelkes kollégáknak, és a még lelkesebb betegeknek!

Vasvári Gergely kollégánk-barátom Heidelbergből lepett meg nemrég ezzel a kiváló vendégbejegyzéssel, és köszönöm neki, hogy megírta:

A szerszámhasználó ember ősidők óta igyekszik csökkenteni az eszközeinek számát. Régebben a svájci bicska, manapság az okostelefon veszi át ezt az univerzális szerepet. Hogy az orvosi rendelőben is megfigyelhető lesz-e ez a trend, nem tudjuk megmondani, de mindenesetre figyelemreméltó, hogy mi mindent lehet egy iPhone-nal kiváltani. Létezik adapter, amivel endoszkóphoz vagy mikroszkóp okulárjához illeszthető, így fotó vagy videó felvétel készíthető a vizsgálatról. De ha valaki nem rendelkezik ilyen adapterrel, sőt endoszkópja sincs, az is tud gégetükrözést végezni egy iPhone-nal, még nagy gyakorlás sem szükséges hozzá. Itt egy példa a tengeren túlról:

A saját próbálkozásom azt mutatja, hogy szívesebben nézegetem mások hangszalagjait - vagy nem gyakoroltam eleget:

Nem muszáj kipróbálni, ha igen, csak saját felelősségre, ahogy mondani szokták "children do not try this at home". Anno az 1800-as években hasonló kísérletező kedv miatt fedezték fel a gégetükrözést hagyományos tükörrel és irányított fénynyalábbal.

Most jelentettek meg az Otolaryngology - Head and Neck Surgery-ben egy -egyébként free fulltext elérhető- konszenzus ajánlást az orrsövényferdülés kezelésére, amit neves amerikai szakemberek egy kerekasztal keretében állítottak össze. Hasznos, mindenki által jól emészthető, és racionális, itthon is alkalmazható ajánlásról van szó. Én összeszedtem a legfontosabb pontjait, de akit még részletesebben érdekel, a fenti linken az egész ott van.

A főbb megállapítások:

- A CT felesleges az orrsövényműtét megtervezéséhez. Persze plusz információt ad, de maximum az egyéb rhinológiai betegségek (elsősorban a sinusitis) kizárására való, mert orrsövényferdülés esetén a CT nem korrelál okvetlen a panaszokkal, és a deviatio mértéke sem határozható meg vele kifejezetten jól.

- Esetleges társult rhinológiai betegségek, pl. allergiás nátha, vagy krónikus melléküreg-gyulladás esetén is javasolt az orrsövényműtét, még akkor is, ha a fentiek miatt a beteg orrdugulásos panaszai csak részben javulnak a műtét után. Ugyanis az orrsövényműtét segít abban, hogy a krónikus orrnyálkahártya betegségek kezelésére alkalmazható szteroidos orrspray hatákonyabb legyen, jobban bevihető az orr belső felszínére műtét után.

- Műtéttechnikai ajánlások: Az orrsövény megvarrása ténylegesen kiválthatja a tamponálást (hurrá, végre leírták!). Azt is írják, hogy akár külső feltárás is alkalmazható durva ferdeség esetén, illetve az endoszkóp kifejezetten javítja a hátsó részt is érintő ferdeség megoldását. Ez utóbbit jó lenne, ha a műtősnők is olvasnák, mert néha könyörögni kell egy vacak endoszkópért, bár nem korrekt részemről, ha általánosítok, mert ez egyáltalán nem mindenkire igaz.

- Abszolút van létjogosultsága az orrsövényműtéttel párhuzamosan végzett alsó kagyló megkisebbítésnek.

- A kerekasztal résztvevői között nem volt egyetértés abban -ezért nem is fogadták el-, hogy az orrsövényműtét javítja-e a primer horkolást, illetve hatékony-e az OSAS kezelésében. Ugyanakkor később leírják azt, amit én hazai szakemberektől hallottam: azért valamenyit segít az OSAS-ban az orrsövényműtét, mert a CPAP kezelés hatásfokát javítja, ha jobb az orrlégzés

Múlt héten olvastam egy cikket az International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology-ban, amiben skót kollégák bemutatják a saját algoritmusukat, amit a kisgyermekkori nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás kivizsgálására dolgoztak ki. Azt gondoltam érdemes itt is bemutatni ezt a folyamatot. Illetve az algoritmus kapcsán bennem egy kérdés is felvetődött, amire azért nem tudom a választ, mert csak annyiban foglalkozom gyermekekkel, mint egy átlag fül- orr- gégész, de pl. nem dolgoztam soha kifejezetten gyermek fül- orr- gégészeti osztályon.

Szóval az ábra fordítása (vagyis egy kicsit módosítottam/egyszerűsítettem is az eredetin):

Ami nekem szemet szúrt, hogy az aspirációs cytológia teljesen hiányzik a rendszerből. Ez furcsa, legalábbis felnőttben tilos nyílt biopsziát végezni előzetes szúrás nélkül. Persze a felnőttek annyiban mások, hogy idősebb korban helyi laphámrák áttétet kell kizárni, amit később lehet(ne) uralni egy blokkdisszekcióval. Viszont annak a műtétnek a sikerességét rontja egy előzetes beleoperálás a majdani műtéti területbe. Gondolom mivel gyereknél nem annyira jön szóba lokális, fej-nyaki malignus laphám folyamat, ezáltal később újabb műtét a nyakon, talán ez nem olyan gold standard, mint felnőttekben. A cikkben egyébként azt írják, hogy bár a specificitása elég jó a szúrásnak, de a szenzitivitása nem, ezért nem kifejezetten javasolják, vagyis feleslegesnek ítélik.

Kíváncsi lennék, hogy mi a vélemény a hazai gyermek fül- orr- gégészek részéről. Ha valaki esetleg meg akarja támogatni, vagy támadni ezt az algoritmust, majd a facebook oldalon tudja megtenni (ITT), mert itt egy ideje már kikapcsoltam a kommentelés lehetőségét, elsősorban azért mert túl sokan szerettek volna távdiagnózist kérni tőlem.

Pozsgai Zsolt barátom vetette fel facebookon az alsó orrkagyló és a polipózis viszonyáról szóló bejegyzés kapcsán, hogy egyáltalán nincs korrektül eldöntve, vagy fogalmazzunk úgy, hogy univerzálisan elfogadva, hogy az orrkagyló, vagy az orrmandula megnagyobbodása valójában hypertrophia, vagy pedig hyperplasia. Legalábbis az elnevezés teljesen változó. Magyarországon például elsősorban a hypertrophia kifejezés terjedt el mind az orrmandula, mind az alsó kagyló vonatkozásában, de német nyelvterületen inkább a hyperplasia dominál, bár Zsolt szerint ott is előfordul a hypertrophia.

Mi is valójában a kérdés? A legegyszerűbb magyarázat ez a wikipedia kép:

Tehát hogy elsősorban a sejtek duzzanata, vagy a sejtek felszaporodása okozza egy adott szerv vagy szövet megnagyobbodását. A kérdést teljesen jogosnak érzem, mert bennem sem él egy tökéletesen letisztult válasz, pedig már nem egyszer jutott eszembe nekem is, csak lusta voltam utánanézni. Úgyhogy kicsit hasból azt válaszoltam Zsoltnak, hogy pl. az orrmandula megnagyobbodása szerintem egyfajta is-is, több sejt is lesz ott, illetve meg is duzzadnak a sejtek. Nos, miután így kinyilatkoztam, gondoltam úgy helyes, ha ezzel a svunggal viszont utána is nézek, hogy pontosabban mi a helyzet, mert lehet, hogy tök rosszul gondolom. Legelőször is csináltam egy "internetes versenyt" a kérdésről. Beírtam többfajta keresőbe, hogy "adenoid hypertrophy" és "adenoid hyperplasia", és kíváncsi voltam, hogy a kollektív bölcsesség, ami jelen esetben a találatok számában nyilvánul meg, irányba tud-e helyezni.

Először csak simán gugliztam:
Google:
hypertrophia: 186000
hyperplasia: 102000
Tehát egy sima google keresés szerint kicsit több weboldal használja a hypertrophia kifejezést, mint a hyperplasiát. Ez persze pont semmennyire sem releváns, mert az, hogy mondjuk a Nők Lapja Cafe-n minek hívják, szakmailag nem érdekes, viszont a találatok közt ott van. Ráadásul ez a találati szám egy dinamikusan változó valami. De első körnek mégis jó, mert ha nem 186.000 vs. 102.000, hanem 186.000 vs. 500 lett volna az arány, akkor azért már egy ilyen keresés is szinte eldöntheti a kérdést.

Eggyel szakmaibb szintre mentem fel, mikor ugyanezt megnéztem a google tudósban is:
Google tudós:
hypertrophia: 18900
hyperplasia: 14600
A google tudós (google scholar) a google egy olyan alkeresője, ami a tudományos oldalakat sokkal jobban súlyozza a keresés során, és úgy-ahogy kiszűri a nem tudományos találatokat. Én akkor szoktam főleg használni, ha peer-reviewed free fulltext cikkeket keresek, mert a keresések során a google tudós elsősorban ilyeneket szokott kiadni az első találati helyeken. Jelen keresés során kb. ugyanazt az eredményt kaptam, mint a sima guglizás során, szóval ez sem döntötte el a kérdést.

Na akkor továbbmentem az ultimate szakmai keresésre, a pubmed-re:
Pubmed:
hypertrophia: 1203
hyperplasia: 320
A pubmed keresés már egy sokkal komolyabb szakmai megfontolást érdemlő eredmény. A fenti számok durva fordításban azt jelentik, hogy 4:1 arányban a publikációkban hypertrophiaként emlegetik az orrmandula megnagyobbodást szemben a hyperplasiával, tehát ha kicsit tovább csavarjuk a dolgot, 5, nemzetközi szinten is publikáló kollégából 4 szerint ez hypertrophia, 1 szerint pedig hyperplasia. Jó, jó, lehet vitatkozni, hogy ez mennyire hiteles gondolatmenet ebben a formában, de már mégis egy szignifikáns eltérés.

Tehát a fentiek alapján akár mondhatjuk azt is, hogy a tudományos köztudatban elsősorban hypertrophiaként él a megnagyobbodás, nem hyperplasiaként. De ez nekem azért kevés volt, úgyhogy elkezdtem célirányosan keresni azokat a cikkeket és könyvrészleteket, amik ezzel a kérdéssel direktben foglalkoznak. Legnagyobb meglepetésemre alig találtam valami konkrétumot, pedig a végén már szövettani cikkeket, hisztológiai könyveket nézegettem. Mindenesetre végül csak találtam 2 olyan -szerencsére free fulltext- cikket (1, 2), amik kezdték megvilágítani az ügyet. Persze a feltett kérdés szempontjából egyik cikk sem makulátlan. Az elsőben ugyanis összemossák az adenoidot a tonsillával, vagyis T+A műtéti specimeneket dolgoztak fel. Ők mindenesetre messze dominánsan lymphoid hyperplasiával és follicularis lymphoid hyperplasiával találkoztak. A második cikk pedig felnőtt adenoidokat vizsgált, szerencsére a kontroll csoport adenotomián átesett gyerekek adenoidjai voltak, így itt valójában a kontroll csoportból lett meg az info, ami szintén lymhoid hyperplasia.

Tehát, a konkrét szövettani eredményeket közlő cikkek pont nem hypertrophiaként, hanem hyperplasiaként írták le a megnagyobbodott, eltávolított adenoidokat. Azaz hiába sokkal több cikk hivatkozik hypertrophiaként az adenoidra, az inkább hyperplasia. Na, akkor tettem még egy fát a tűzre, elővettem a Szende- és a Lapis-féle patológia könyvet is, csak hogy adjunk a klasszikusokra is. Az előbbi semmit sem írt, míg a jó öreg Lapis könyv mindenféle egyéb érdemi magyarázat nélkül konzekvensen hyperplasiáról beszélt, így még egy strigula a hyperplasia mellett.

Szóval visszavonulok, vélhetően főleg hyperplasia a megnagyobbodás oka. És amit Vasvári Gergely barátom tökéletesen megfogalmazott Zsolt facebookos bejegyzése kapcsán: "A sejtek mérete csak nem növekszik meg annyival, hogy mondjuk egy orrmandula kitöltse az orrgaratot... Tehát én hyperplasiára tippelek.". A józan gondolkodás, Hölgyeim és Uraim! 

(képforrás: wikipedia)

Nagyon durván nő a fej-nyakon a rosszindulatú bőrrák előfordulása. Nem csak a basaliomáé, amiből lassan minden napra legalább egy műtét jut nekünk a kórházban, hanem sajnos az invazív laphámráké is, ami régen azért kifejezetten ritkaság számba ment. Ez utóbbiban a negatív rekordot pár napja sikerült megugrani, mikor a kórházban a visszajött szövettani eredmények között 2 nap alatt 3 invazív bőr-laphámrák is volt. 10 évvel ezelőtt 3 ilyen szövettani eredmény kb. fél-egy év alatt született. Mindenesetre ez elég indok arra, hogy szó essen itt is ennek a betegségnek a T stádiumbeosztásáról. Külön magyar fej-nyaki bőrrák TNM beosztást egyébként nem találtam, csak egy általános bőrrák beosztást a 2008-as Egészségügyi Közlönyben (ITT), ezért ide a 2010-es AJCC T stádiumbeosztását másoltam be:

Őszintén szólva a T4-gyel kicsit gondban vagyok. Az eredeti leírás szerint erről van szó: "T4: Tumor with invasion of skeleton (axial or appendicular) or perineural invasion of skull base", miközben a koponyacsontok (beleértve a maxillát és a temporalis csontot is) az axialis csontvázrendszer részét képezik. Szerintem itt a T3-ban szereplő csontokon túl egyéb csontozatra gondolnak.

Rizikófaktorok: Mélység/invázió több, mint 2 mm vastagságban; legalább Clark IV-es stage (azaz az infiltráció a bőr reticularis dermis rétegét is érinti, az V-ös már a subcutan zsírt jelenti); perineuralis terjedés; elhelyezkedés: fül, ajak; differenciáltság: alacsonyan differenciált, vagy differenciálatlan.

Az N és M stádium megegyezik az általános fej-nyaki carcinoma N és M stádiumbeosztásával, amiről a nagy nyálmirigyek kapcsán már írtam ITT. További T stádiumok, amikről már írtam: gége, orrgarat., illetve az előbb linkelt nagy nyálmirigyek.

Tegye fel a kezét, aki már gondolkodott azon, hogy a középső orrkagylóval ellentétben az alsó kagyló lényegében miért nem degenerálódik el sohasem poliposan! Én most feltettem a kezem, mert nem emlékszem rá, hogy valójában ezen érdemben rágódtam volna valaha, miközben tökéletesen jogos a felvetés. Az orrkagylókról úgy általában együtt szokás beszélni, nem pedig külön. Jó, persze, az anatómiai magyarázat során külön említjük őket, de max. a hypertrophia az, ami miatt az alsó kagylót külön kiemeljük, és a concha bullosa miatt pedig a középsőt, meg hogy annak a mellső hónalja alatt lehet bejutni a rostákba, de nagyjából ennyi. Miközben tényleg van ez a polipos aspektusa is a kagylóknak.

Most Georgia-ból Kountakis professzoréknak jutott eszébe ezen filozofálni, és írtak belőle egy Laryngoscope cikket (igen, igen, a Kountakis-Draf-féle "Frontal sinus" könyv kapcsán lehet ő ismerős). Végül is arra jutottak, hogy több, a gyulladással kapcsolatos fehérje expressziója is különbözik a középső és az alsó kagylóban, kiemelten pedig a VCAM-1. Ez többek között a fehérvérsejtek endothelhez való adhézióját segíti elő, és az eredményeik szerint jóval több expresszálódik belőlük a középső kagylóban, mint az alsóban. Tehát bizonyos tekintetben a középső orrkagyló jobban be tud gyulladni, mint az alsó, és ennek lehet egy degenerációs végfázisa a polipos átalakulás. Persze ehhez még pár dolgot jobban kellene tudni, de valami már van a kezünkben. Mondjuk most lehetne akár fanyalogni is, hogy VCAM-1, ennyit sikerült kimutatni? Nagy dolog! De szerintem óriási az ötlet, itt és most a problémafelvetés a lényeg. Szeretem az olyan embereket, akik ilyen dolgokon is hajlandók gondolkozni.