Gyakori tapasztalat, hogy a páciensek a homlok-, szemkörnyék, az arc fájdalmát vagy érzékenységét valamelyik orrmelléküreg gyulladásaként azonosítják, ezért először fül-orr-gégészt keresnek fel panaszaikkal. Természetesen a szervi okok kizárása elsődleges, de már a kórtörténet gondos feltárása rámutathat a panasz idegi eredetére.
A fejfájások nemzetközi osztályozásában (ICHD-3-beta) a primer fejfájások csoportjában a migrén, a tenziós fejfájás és az egyéb primer fejfájások mellett szerepel egy gyűjtőfogalom a trigemino-autonom cephalalgiák.
Trigemino-autonom cephalalgiák alítpusai:
- Cluster fejfájás (epizódikus és krónikus)
- Paroxysmalis hemicraniák (epizódikus és krónikus)
- SUNCT (rövid féloldali neuralgiform fejfájás rohamok kötőhártya belöveltséggel, könnyezéssel); SUNA (rövid féloldali neuralgiform fejfájás rohamok kraniális autonom tünetekkel )
- Hemicrania continua
- Valószínű trigemino-autonom cephalalgia ( fentiekből valamely fejfájástípusnál 1 kritérium nem teljesül)
Fenti fejfájás altípusokra egyformán jellemző, hogy a fájdalom jellegzetesen féloldali, általában periorbitalis, frontalis, temporalis ill. ezek bármilyen kombinációja, intenzitása erős. Paraszimpatikus kísérő tünetek lépnek fel a fejfájással azonos oldalon, mint például conjunctiva-belövelltség, könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, szemhéjcsüngés, szemhéjoedema, arc izzadás, a beteg gyakran nyugtalan, agitált. A fájdalom rohamszerű, amely gyakori, sztereotíp lefolyású és önlimitáló. Fül-orr-gégészeti és neurológiai vizsgálat során kórjel nincs (roham előtt vagy közben lehet aura vagy kísérőtünet). Műszeres vizsgálatok és képalkotók negatívak. A tünetek oka idegrendszeri működészavar, “szoftverhiba”.
Időbeli lefolyásuk:
|
|
roham időtartama |
gyakoriság, lefolyás |
|
Cluster fejfájás |
15-180 min |
másnaponta 1 – 8 roham/nap |
|
epizódikus paroxysmalis hemicrania |
1-30 min |
3-30 roham/nap; 7nap – 1 év, amely során legalább 1 hónapos panaszmentes időszakok vannak |
|
krónikus paroxismalis hemicrania |
2-45 min |
1-40 roham/nap; Folyamatos fájdalom több, mint 1 évig; a panaszmentes periódusok kevesebb, mint 1 hónapig tartanak |
|
epizódikus SUNCT, SUNA |
1-600 sec |
7nap – 1 év, amely során legalább 1 hónapos panaszmentes időszakok vannak |
|
krónikus SUNCT, SUNA |
1-600 sec |
1-40 roham/nap; Folyamatos fájdalom több, mint 1 évig; a panaszmentes periódusok kevesebb, mint 1 hónapig tartanak |
Patomechanismusát tekintve Goadsby kutatásai alapján a rohamok alatt zajló trigeminovascularis és parasympathicus aktiválódás eredményeként nő a CGRP (calcitonin gene related peptide) és a VIP (vasoactive intestinalis peptide) nevű fehérjék koncentrációja az azonos oldali vena jugularis externában hemicrania continuaban és krónikus paroxismalis hemicraniában.
PET és funkcionális MR vizsgálat egyaránt a hypothalamus azonos oldali nucleus suprachiasmaticus aktiválódását mutatja, amelynek a roham elindításában van szerepe. Az agyban található idegsejtcsoport, a nucleus suprachiasmaticus feladata, hogy egy nagyjából 24 órás periódus mentén összehangolja a különböző szervek és biológiai folyamatok működését, ez a szervezet „belső órája”. Ez a finoman hangolt rendszer érzékeny a külső változásokra és azokhoz alkalmazkodva változik folyamatosan.
|
|
Kezelés |
|
Cluster |
O2 inhalálás, sumatriptan/ergotamin |
|
ePH, cPH |
indomethacin |
|
SUNCT, SUNA |
nem megoldott |
|
Hemicrania continua |
indomethacin |
Forrás:
ICHD III – beta
http://semmelweis.hu/neurologia/oktatas/gradualis-oktatas-2/gradualis-oktatas/
