A fibrosus dysplasia egy viszonylag gyakori jóindulatú növedék a csontszövet területén, hátterében genetikai eredetet valószínűsítenek. Az esetek negyedénél fej-nyaki régióban fordul elő, gyakran mellékleletként kerül felismerésre, de az arckoponya területén általában előbb jelentkezik a panasz, ezt követi a radiológiai diagnózis. Az elváltozásra jellemző a női dominancia, serdülőknél, fiatal felnőtteknél gyakoribb, a csontnövekedés érésével a góc inaktiválódik, növekedése várhatóan leáll.

Az elnevezést először 1930-as években vezette be Lichtenstein. A koponya és arc csontjai három formában lehetnek érintettek:

1. monoostoticus forma (leggyakoribb)

2. polyostoticus forma

3. szindrómák részjelenségeként, extraszkeletális (bőr és endokrin) tünetekkel 

Fej-nyaki régóban a maxilla és a mandibula érintettsége a leggyakoribb, az arcüreg érintettsége ritka. A radiológiai diagnózis CT-n alapszik. Radiológiailag jól körülhatárolt, a csontot expandáló, a medullát elfoglaló, a cortexet elvékonyító lyticus elváltozás látható, amely lehet többrekeszes, mutathat tejüvegszerű megjelenést, perifériás kalcifikációt is. Az elváltozás utánozhat csontcisztát, nonossifikáló csontfibromát, osteofibrosus dysplasiát, adamantinomát, enchondromát és egyéb csontdaganatot. Néhány esetben leírták az elváltozás sarcomatosus elfajulását. 

A páciens gyakran tünetmentes, de okozhat fejfájást, oedemát, teltségérzést, deformitást, orrmelléküreg szellőzési zavart és patológiás fracturát is. A maxilla érintettségénél a fogak kilazulása is típusos.

Differenciáldiagnosztikájában, különösen az atípusos formánál, tisztázatlan fájdalom esetén segíthet az MR-vizsgálat, ahol a T1-súlyozott képeken az elváltozás jelintenzitása az izomhoz hasonló, a gadolíniumot inhomogénen halmozza, a T2-súlyozott képeken megjelenése variábilis, az összetételétől függ.

Terápiája szupportív. Sebészeti terápia szükséges patológiás fractura, deformitások esetében. Az arckoponya területén megjelenő fibosus dysplasia nemcsak kozmetikai, de funkcinális problémákat is okozhat, a műtétet igénylő esetekben egyre nagyobb teret hódít az endoscopos megközelítés. A jövő útja irodalmi adatok szerint biszfoszfonát (pamidronat) és műtét kombinációja.

Forrás:

Subramaniam, Vijayalakshmi and Herle, Adarsha Tuluvinakoppa Vasudeva Fibrous dysplasia of the maxillary sinus: case report. RSBO (Online), Sept 2010, vol.7, no.3, p.366-368. ISSN 1984-5685

http://www.doki.net/tarsasag/mrtos/upload/mrtos/document/2013_1_2_09_Hermann.pdf 

http://www.radiologia.hu/szakma/mro/cikk/fibrosus_dysplasia.html

http://www.mrt-os.hu/upload/mrtos/document/10Somogyi.pdf

Múltkor írtam a Sistrunk műtétről, de Walter Sistrunk nemcsak a medialis nyaki cysta műtéte miatt híres. Mielőtt kidolgozta volna a műtétet, parazitológiával foglalkozott, és az USA-ban komoly hírnévre tett szert, mert kiderítette, hogy jóval több amobiasis-ban szenvedő beteg él az USA-ban, mint azt előtte sejtették. De még a medialis nyaki cysta műtéti technika kidolgozása után is foglalkozott mással, komoly érdemeket szerzett a lymphodema, azaz az elephantiasis kezelésében. Szóval ahhoz képest, hogy egy fül- orr- gégészeti műtétet is elneveztek róla, teljesen más orvosi területen is bizonyított.

De nem ő az egyetlen ilyen ember. Nála jóval híresebb Theodor Billroth, aki a gyomorműtétei kapcsán lett elismert, még a nevét is megkapta a gyomorcsonkoló műtét. Viszont emellett nyelőcsövet is operált, és ő végezte el az első teljes gégeeltávolítást is. Aztán ott van George Criley, aki az első sikeres (direkt) vérátömlesztés végrehajtója, viszont ő végzett először nyaki blokkdisszekciót is. Írtam már Friedrich Gustav Jakob Henléről, aki anatómus-patológusként (nem klinikusként) persze kissé kivételezett helyzetben van. Az ő nevéről egyértelműen a vese Henle-kacs juthat először az eszünkbe, miközben a csontos hallójárat-bemenet hátsó-felső részén található tövist is róla nevezték el.

Ha valaki ismer még hasonló érdekességet, fül- orr- gégészetben és más orvosi területen egyszerre jeleskedő embert, írja meg alább kommentben!

Walter Ellis Sistrunk (képforrás)

A medialis nyaki cysta egy pajzsmirigy eredetű fejlődési rendellenesség a nyak középvonalában. Embrionális korban a pajzsmirigy a nyelvgyökben alakul ki, és onnan húzódik lefelé, a pajzsporc elé. Néha megmarad egy összeköttetés a nyelvgyökkel (foramen coecummal), ez a ductus thyreoglossus persistens, és a medialis nyaki cysta ennek a ductusnak egy gömb formájú kiszélesedése.

Onnan jutott eszembe a medialis nyaki cysta, hogy az AAO-HNS Bulletinben olvastam egy megemlékezést Walter E. Sistrunk-ról. Ő volt az az orvos aki felismerte -és 1921-ben leközölte-, hogy a medialis nyaki cysta műtéte során kulcsfontosságú az egész hámbélésű tömlő (ductus thyreoglossus) eltávolítása, egészen a pajzsmirigytől a nyelvgyökig, különben kiújulhat a betegség. Ez viszont azzal jár, hogy a nyelvcsontot is ki kell venni, mert a felső szakaszt csak akkor lehet teljes  biztonsággal eltávolítani. Egyébként nem azért, mert a nyelvcsont alatt megy a ductus, de mehet ott is, bár jellemzően felette megy, néha pedig benne (könyv, cikk). Viszont ha felette is megy, annyira összefügg a nyelvcsonttal, hogy nem lehet róla jól levakarni, inkább kivesszük a nyelvcsont testét, ami a későbbiekben nem jár semmiféle funkcionális hátránnyal a beteg számára. A nyelvcsont eltávolítást leszámítva egy egyszerű műtét, kis heggel, jól gyógyul. Maga a nyelvcsont eltávolítása sem egy nagy kaland, csak nagyon rá kell tartani a csontra. Ha kivesszük a nyelvcsontot is, akkor a kiújulás esélye lecsökken 2-3%-ra, míg ha nem vesszük ki, akkor nyugodtan legalább 10-zel meg lehet szorozni az előbbi számot.

Miközben a ductus nyelvcsonthoz való viszonyát próbáltam tisztázni, találtam egy olyan cikket, amiben azt írják, hogy nem is Sistrunk, hanem Schlange volt az első 1893-ban, aki a nyelvcsontot eltávolította, és írt is róla ("Uber Die Fistula Colli Congenita"). Hmm, érdekes....

Egy sürgősségi ügy (peritonsillaris tályog + heveny gennyes középfülgyulladás) miatt a kezeim közé került egy cisztás fibrózisos (CF) beteg. Ugyan a CF fül- orr- gégészeti vonatkozásáról írtam már, de gondoltam érdemes szót ejteni arról, hogy a CF-s betegeknél kicsit más a mikrobiológia, mint az egyébként egészségesek fertőzéseinél. Mondjuk ez a mandula-körüli tályog esetében pont kevésbé játszik, de ha a jellemző CF-fel érintett területet, az orr- és melléküregrendszert nézzük, ott már igen is van különbség a nem CF-s betegekkel összehasonlítva.

A CF-s betegeknél messze a leggyakoribb probléma a krónikus melléküreg-gyulladás és az orrpolipózis. A krónikus gyulladás fellángolását felülfertőződések okozzák, és ebben a CF különbözik a "sima" krónikus melléküreg-gyulladástól, amelyet elsősorban a Staphylococcus aureus és sokszor anaerobok dominálnak. A Staphylococcus a CF-seknél is megvan, de itt az anaerobok helyett a Pseudomonas aeruginosa, illetve még valamennyire a Haemophilus okoz gyulladást (cikk, cikk). A két kórokozó közül a Pseudomonas a veszélyesebb és gyakoribb, ráadásul itt az antibiotikum-érzékenység is elég változatos lehet. Jellemző, hogy ha felmerül a Pseudomonas lehetősége, akkor egyből előjönnek a fluorokinolonok a béta-laktám (elsősorban amoxicillin-klavulánsav) antibiotikumok helyett, mert ezek sokkal hatékonyabbak, bár sajnos pl. ciprofloxacinra is elég gyakori a rezisztencia. Súlyos esetben ezért pl. carbapenemek jönnek szinte elsőként szóba. Ráadásul CF-s betegek esetében sokkal többször lehet rezisztens törzseket kitenyészteni (táblázat egy cikkből), mint nem CF-s, de Pseudomonas fertőzött betegeknél. A Pseudomonas esetében a rezisztencia mechanizmusa is érdekes, leggyakrabban egy efflux pumpa egyszerűen kinyomja a baktériumba került antiboitikumok egy részét (cikk). És például az sem könnyíti meg a dolgunkat, hogy más antibiotikum kombináció lehet hatékony a planktonikus, és más a biofilm formában, más az aerob és más az anaerob környezetben szaporodó Pseudomonas ellen (cikk). Ennek az oka állítólag a quorum sensing-ben keresendő, az egymással összekapaszkodó baktériumok metabolizmusa, jelátviteli rendszere megváltozik, kicsit máshogy működnek, és sajnos nehezebben eliminálhatóak.

Egyébként a wikipedián olvasgattam még a Pseudomonasról, nagyon tanulságos volt. Ez egy tipikusan olyan kórokozó, amit maga az egészségügy tett naggyá, igazi nosocomialis kórkozó. Az pedig, hogy az űrben hogyan viselkedik ez a baci, kicsit valóságossá tette Frank Schatzing "A raj" című könyvét...

(kép: Pseudomonas aeruginosa, forrás)

Annak idején 2007-2008 körül elsősorban Meskó Berci online tevékenysége keltette fel az érdeklődésemet az internet orvosi vonatkozásai iránt. Az általa bemutatott lehetőségek nagyon megragadtak, leginkább az ő inspirációjára kezdtem el írni 2009-ben ezt a blogot. Aki nem ismeri Bercit (van ilyen??), azoknak itt van a lista, hogy mivel foglalkozik: Scienceroll blog, MedIQ blog, twitter), illetve az utóbbi időben elsősorban orvosi jövőkutató: The medical futurist.

Nos, Berci úgy döntött, hogy egyfajta gyorstalpaló-szerű, szervezett kurzusok formájában megpróbálja szisztematikusan átadni a folyamatosan bővülő tudását a magyar orvoskollégáknak. Ez a kurzus a Digitális Medicina Workshop, ahol röviden mindent bemutat, ami az orvoslást az internettel és a jövő illetve a jelen high-tech kütyüjeivel összeköti. A legközelebbi alkalom június 17-én lesz, és mindenkinek csak jó szívvel tudom ajánlani, ha orvosként információ-technológiai affinitást érez magában.

További információ ezen a linken érhető el.

Lefényképeztem egy fiatalkori gégepapillomát. A nyíl rámutat a jobb hangszalagon burjánzó, ezen a képen talán leginkább a kissé túlfőtt rizsre emlékeztető szövetpluszra:

Elfelejtettem, hogy melyik humán papilloma vírus (HPV) okozza, de most megnéztem, és a HPV 6 és 11 az, amit ki tudtak eddig kimutatni. Ezek szerencsére nem karcinogének, tehát ebből a papillomából nem lesz rák, cserébe viszont rohadt nehéz kiirtani a gégéből. Speciel a fenti beteget most fogom negyedszer operálni, pedig még csak 25 éves.

Viszont ha már a HPV szóba került, megnéztem, hogy melyik törzs felelős az ennél is fajsúlyosabb szájüregi rákért, ami pedig a HPV 16.

A Candida fertőzés már régóta érdeklődésünk középpontjában áll, legutóbb a garat kolonizációjáról, tünetmentes hordozásról és megbetegedésről írtunk itt.

Most arról írunk, hogy  a Candida gomba a nyelven milyen látható eltérés formájában jelenhet meg. A hangzatos latin megnevezésből "Glossitis mediana rhomboidea" kitalálhatjuk, hogy a nyelv középvonalában jelenik meg az elváltozás, aminek többé-kevésbé rombuszhoz hasonló alakja van. Ezenkívül további jellegzetesség, hogy a gombás folt élesen elhatárolódik a környezetétől, vérbő, sima felszínű, fényes. Legtöbbször panaszt nem okoz, a betegek véletlenül veszik észre, de előfordulhat, hogy égő érzés, viszketés kíséri. További érdekesség, hogy férfiaknál és idős korban gyakrabban megfigyelhető, 

Kezelése során elegendő lokális szereket alkalmazni, mint például glicerines borax-szal történő ecsetelés, Nystatin drazsé szopogatása.

Ezzel a címmel jelent meg egy kis review-jellegű blogbejegyzés nemrég a Fauquier ENT blogon. Michael Chang kollégánk összeszedett pár, a szédülés okairól szóló aktuális közleményt (1, 2, 3, 4), amik alapján ezt a sorrendet hozta ki:

1. BPPV
2. Szorongás okozta szédülés
3. Ismeretlen eredetű szédülés
4. Ortosztatikus hipotenzió

Érdekes egy lista, az egyszer biztos, mindegyik helyezés valamilyen szinten meglepő. Például mikor még az egyetemen tanultam a fül- orr- gégészetet -ami nem is volt azért olyan régen, 1999/2000 körül-, a BPPV-t még inkább raritásként emlegették, mint olyan betegséget, amit ritkán lát az ember. Most meg már az első helyen landolt. A második helyezett szorongás is egy váratlan befutó, magamtól nem a második helyre raktam volna, bár a top 5-10-ben biztos benne lett volna nálam is. Átlag 20%-ra taksálta Michael Chang a szorongás okozta szédülést egyébként. A szorongás okozta szédülés pláne érdekes a harmadik helyezett ismeretlen eredetű szédülés vonatkozásában. Ugyanis szintén közel 20%-ban fordul elő  amikor minden vizsgálati lelet negatív, a beteg mégis szédül. Ilyenkor vajon biztosan kizárták a szorongást? Sőt, a reláció megfordítva is érdekes, vagy talán még érdekesebb: vajon nem arról lehet-e szó, hogy még több az ismeretlen eredetű szédülés, csak ezen betegek egy jó része aztán ettől szorongani fog, mi pedig ezt ismerjük fel? Szerintem ez simán benne van a pakliban. Végül a felállás során, hirtelen leeső vérnyomás miatt bekövetkező szédülés negyedik helye is meglepően előkelő. Hol van a nyaki gerincprobléma, mint ok, hol van a magas vérnyomás? Ezek mind klasszikus okok, amik úgy tűnik már nem állják meg a helyüket, legalábbis nem annyira gyakoriak, mint azt régen hittük. Én még a vestibularis migrén előretörését várom, bár lehet, hogy a top 5-be nem fog sohasem bekerülni.

Az idült fejfájás hátrányosan befolyásolhatja a mindennapi közérzetet, ezáltal kedvezőtlen hatással lehet az ember életminőségére.

A fejfájások hátterében számtalan ok állhat, nagy vonalakban: szemészeti elváltozások, orrmelléküregek megbetegedései, rágóízület valamint állkapocs elváltozásai, fülészeti kórképek, fejet ért trauma, agyrázkódás,  migrén, gerincbetegségek, a fej és nyakizmok területén tartósan fokozott izomtónus.  

Időnként előfordul a betegek kis százalékánál, hogy számos szakorvosnál tett látogatás után, többféle gyógyszeres kezelés, masszázs, akupunktúra kipróbálását követően a tünetek nem javulnak.

Az ilyen esetekben érdemes a nyaki gerincet alaposabb vizsgálat alá vetni. A nyaki gerinc elváltozásai okozta fejfájást hívjuk angolul "cervicogenic headache (CHA)"-nek. Irodalmi adatok szerint a lakosság 3 %-át érinti a CHA, de a fejfájásoknak átlagosan 20%-át is elérheti. A nyaki gerinc eredetű fejfájás a nőknél 4x gyakoribb. CHA kialakulását megelőzheti fejet, nyakat ért trauma, közlekedési baleset, nyaki gerinc ízületeit érintő osteoarthritis. 

A nyaki gerinc eredetű fejfájás utánozhatja a migrént

A CHA utánozhatja a migrént, amely megnehezíti a diagnózis felállítását, természetesen azért vannak különbségek. A nyaki gerinc eredetű fejfájás jellemzően a fej egyik oldalán jelenik meg és nem váltogatja az oldaliságot, a nyak mozgásai (felfele nézés, hátra nézés), bizonyos fejtartások provokálják a fájdalmat. 

Fizikális vizsgálat során, nyomást gyakorolva a koponya bázison és a felső nyakcsigolya ízületek területén jelentős fájdalom jelentkezhet és fejfájást válthatunk ki. Nyaki fájdalmat, esetleg fejfájást tudunk provokálni, ha a feszített és csavart helyzetű fejet lefelé nyomjuk, ezáltal nyomást gyakorolva a nyakcsigolyák ízületeire.

CHA esetén megfigyelhető jelenség a nyaki merevség, a nyaki gerinc mozgásainak beszűkültsége, vállfájdalom, időnként a fejfájással azonos oldalon jelentkező kar fájdalom.  

RTG vizsgálat során gyakran ábrázolódik porckorong degeneráció, a nyaki gerinc kisízületeinek gyulladása (facet joints). CHA hátterében a leggyakrabban ilyen kisízületi gyulladás áll, amely a leghozzáférhetőbb a kezelés számára. Az egyes csigolyák közötti kísízületek területén kialakult gyulladások (a fájdalom forrásától távol) a fej-nyak-váll meghatározott pontjaiban okoznak fájdalmat.

Diagnosztikus idegblokád

Ha az anamnesis, fizikális vizsgálat, RTG lelet egybehangzóan kisízületi gyulladásra utal, akkor a továbbiakban a fájdalom pontos lokalizációja a cél. A kísízület, vagy a kilépő ideggyök területére adott kis mennyiségű érzéstelenítő injekció adása blokkolja a fájdalmat közvetítő jeleket, ezért ha a fájdalom csökken és az ízület mozgás tartománya nő az injekció után, akkor az a legvalószínűbb, hogy az adott ízület elváltozása áll a fájdalom hátterében. A fájdalom enyhülése rövidebb-hosszabb ideig tarthat. Azoknál a betegeknél, akiknél a diagnosztikus tesztnél kedvező eredményt kapunk, a radiofrekvenciás ablatiotól is javulást várhatunk.

Radiofrekvenciás ablatio

Radiofrekvenciás ablatio  során egy speciális tűt használnak, amely felhevíti a környező szöveteket a tű hegye körül, ezáltal az érintett ízület feletti idegben a fájdalom vezetése megszakad és átlagosan 9-18 hónapon keresztül érzéketlenné válik, amíg az ideg nem regenerálódik.

A fájdalom erősségének csökkenésével az idegblokád nagyobb teret biztosít a fizikoterápia és rehabilitáció számára is. Tartós, hosszútávú fájdalom csökkenés és funkció javulás érdekében állandó figyelmet kell fordítani a helyes testtartásra és az izmok megfelelő működésének újratanítására.

Forrás: http://spacecoastdaily.com/2012/07/cervicogenic-headache-caused-by-cervical-spine-problems/

Nemrég kiraktam egy képet egy ventillációs tubusról. Ennek kapcsán Karosi Tamás teljesen jogosan jelezte, hogy oktatási szempontból nem igazán jó a felvétel, mivel nem a legjobb pozícióba került a tubus. Ugyanis én az alsó negyedek határára raktam, az optimális viszont az első-alsó negyed. Mentségemre legyen mondva, hogy ez egy tubuscsere volt, és nem akartam nagy trancsírozást. Ennek a betegnek (is) anno az első-alsó negyedébe raktam a tubust, csak most hátrébb vándorolt, ami néha előfordul.

Mindenesetre olyan helyre kell kerülnie a tubusnak, hogy a behelyezés során nehogy valami mögöttes struktúrát megsértsünk. Emiatt a hátsó-felső negyedbe tilos tubust rakni, mivel ott megy a chorda, és ott az üllő szára is. Ez utóbbit megnyomva a kengyelt kellemesen be lehet préselni az ovális ablakba, vagy luxálhatjuk, és akkor a halláscsökkenés máris egy másik dimenzióba kerül. A hátsó-alsó negyed ugyancsak az incudo-stapedialis izület közelsége miatt nem ajánlott.

Lehetne az első-felső negyedbe is behelyezni a tubust, az is elég veszélytelen, viszont az meg technikailag potenciálisan elég nehéz. Van olyan helyzet, hogy szinte nem is lehet látni ezt a negyedet, nemhogy még egy tubust is belerakjunk. És ha mindenáron oda akarjuk erőltetni, akkor előbb-utóbb sikeresen hozzá fogunk érni a hallójárat első falához, és jó kis vérzést fogunk kapni. Na nem óriásit, de arra pont eleget, hogy hosszú percekig vacakoljunk el a berakással.

Akit még részletesebben érdekel, találtam egy nagyon jó kis gyakorlati open access dokumentumot a témában, amihez ráadásul az a Thomas Linder adta a nevét, akit Ugo Fisch utódjának tartanak.