A fibrosus dysplasia egy viszonylag gyakori jóindulatú növedék a csontszövet területén, hátterében genetikai eredetet valószínűsítenek. Az esetek negyedénél fej-nyaki régióban fordul elő, gyakran mellékleletként kerül felismerésre, de az arckoponya területén általában előbb jelentkezik a panasz, ezt követi a radiológiai diagnózis. Az elváltozásra jellemző a női dominancia, serdülőknél, fiatal felnőtteknél gyakoribb, a csontnövekedés érésével a góc inaktiválódik, növekedése várhatóan leáll.
Az elnevezést először 1930-as években vezette be Lichtenstein. A koponya és arc csontjai három formában lehetnek érintettek:
1. monoostoticus forma (leggyakoribb)
2. polyostoticus forma
3. szindrómák részjelenségeként, extraszkeletális (bőr és endokrin) tünetekkel
Fej-nyaki régóban a maxilla és a mandibula érintettsége a leggyakoribb, az arcüreg érintettsége ritka. A radiológiai diagnózis CT-n alapszik. Radiológiailag jól körülhatárolt, a csontot expandáló, a medullát elfoglaló, a cortexet elvékonyító lyticus elváltozás látható, amely lehet többrekeszes, mutathat tejüvegszerű megjelenést, perifériás kalcifikációt is. Az elváltozás utánozhat csontcisztát, nonossifikáló csontfibromát, osteofibrosus dysplasiát, adamantinomát, enchondromát és egyéb csontdaganatot. Néhány esetben leírták az elváltozás sarcomatosus elfajulását.
A páciens gyakran tünetmentes, de okozhat fejfájást, oedemát, teltségérzést, deformitást, orrmelléküreg szellőzési zavart és patológiás fracturát is. A maxilla érintettségénél a fogak kilazulása is típusos.
Differenciáldiagnosztikájában, különösen az atípusos formánál, tisztázatlan fájdalom esetén segíthet az MR-vizsgálat, ahol a T1-súlyozott képeken az elváltozás jelintenzitása az izomhoz hasonló, a gadolíniumot inhomogénen halmozza, a T2-súlyozott képeken megjelenése variábilis, az összetételétől függ.
Terápiája szupportív. Sebészeti terápia szükséges patológiás fractura, deformitások esetében. Az arckoponya területén megjelenő fibosus dysplasia nemcsak kozmetikai, de funkcinális problémákat is okozhat, a műtétet igénylő esetekben egyre nagyobb teret hódít az endoscopos megközelítés. A jövő útja irodalmi adatok szerint biszfoszfonát (pamidronat) és műtét kombinációja.
Forrás:
Subramaniam, Vijayalakshmi and Herle, Adarsha Tuluvinakoppa Vasudeva Fibrous dysplasia of the maxillary sinus: case report. RSBO (Online), Sept 2010, vol.7, no.3, p.366-368. ISSN 1984-5685
http://www.doki.net/tarsasag/mrtos/upload/mrtos/document/2013_1_2_09_Hermann.pdf
http://www.radiologia.hu/szakma/mro/cikk/fibrosus_dysplasia.html
http://www.mrt-os.hu/upload/mrtos/document/10Somogyi.pdf
