Két ok miatt került elő itt most a necrotizáló otitis externa (NOE), leánykori nevén malignus otitis externa. Egyrészt megtiszteltetés volt, hogy felkértek előadónak a IX. Budapesti Fül- Orr- Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Napok továbbképző tanfolyamon, ahol a fülműtétek előtti vizsgálatok helyes gyakorlata című előadásom után, a kérdezz-felelek részben előkerült ez a téma is. Másrészt az elmúlt hetekben-hónapokban valahogy megint többet látok ilyen beteget, illetve súlyosabb lefolyású formában, rezisztens kórokozókkal. Azt gondoltam, hogy ezek miatt nagyon itt az ideje elővenni ezt a témát.
Ha egy (hosszú) mondatban kell összefoglalni, hogy egyáltalán mi ez a betegség, akkor azt kell tudni, hogy a NOE a sima hallójáratgyulladás egy súlyos változata, ami szerencsére nem túl gyakori, de életveszélyes állapot, általában cukorbetegekben fordul elő, leggyakrabban Pseudomonas Aeruginosa okozza, és hetekig (minimum 6 hétig) kell szisztémásan antibiotikummal kezelni, néha pedig még műtétre is szükség van a gyógyuláshoz.
De eleve, miért necrotizáló otitis externa (NOE), és miért nem malignus otitis externa? Elsősorban azért, mert a nemzetközi szakirodalomban ma már sokkal inkább a NOE az elfogadottabb, és a necrotizáló jelző talán tényleg egy fokkal jobban leírja a betegséget, mint a malignus. Illetve néha előkerül a skull base osteomyelitis is, mint kifejezés, amit én először szinonímaként kezeltem, de most azt gondolom, hogy az egy skála súlyosabb vége. Az elején talán nem minden NOE tekintendő skull base osteomyelitisnek,de egy előrehaladott NOE = skull base osteomyelitis.
A klinikai megjelenésről annyit, hogy általában azzal kerül elénk a beteg, hogy már hetek óta zajlik egy hallójáratgyulladása, amit helyileg kezelnek, de nem javul, nagyon fáj a fülük, főleg éjszaka. Rosszabb esetben rágási nehezítettségük van, ha a rágóizület irányába megy a gyulladás, vagy alsó agyidegtünetek lépnek fel, ha a koponyalapon megy szét a folyamat. Az első fontos üzenet tehát, hogy ha 1 héten, esetleg 2 héten belül, de leges-legkésőbb 3 héten belül nem javul egy sima otitis externa, akkor gyanakodjunk NOE-ra. Persze az elhúzódás oka lehet egy gombás felülfertőződés is egy sima bakteriális otitis externa kapcsán, de minimum mint gyanúnak, a vállunkon kisördögként ott kell lenni a NOE-nak.
Ilyen esetekben jellemző, hogy a hallójárat granulál. Főleg az első és az alsó falon, az ishtmus környékén található a granuláció, mellette általában valamennyi, de nem extrém sok híg genny. Tehát legtöbbször nincs az a diffúz, egyenletes körkörös hallójárat szűkület, mint a sima bakteriális otitis externánál, és nem is az a kép, amikor egyáltalán nem szűk a hallójárat, de haragosvörös a hám. Kicsit eklektikus a látvány, a fültükri kép: van mindenből valamennyi, egyenetlen szűkület, granuláció, és genny vegyes képe. A granuláció, illetve a nem típusos klinikai kép, az elhúzódó tünetek kapcsán a rosszindulatúság, a tumor kizárása mindenképpen szükséges biopsziával, még akkor is, ha sejtjük, hogy ez egy NOE. A biopszia mellett ezeknek a betegeknek sürgős kontrasztos CT is szükséges a csontérintettség miatt, MRI pedig a koponyaalap, esetleg már lejjebb a parapharyngealis tér esetleges érintettsége kapcsán.
Ha ilyen beteggel találkozunk, az első kérdésnek annak kell lenni, hogy van-e cukorbetegség. Természetesen létezik cukorbetegség nélkül is NOE (A Different Era for Malignant Otitis Externa: The Non-Diabetic and Non-Immunocompromised Patients), de azért a nagyon nagy többség cukorbeteg, vagy más, komoly immunrendszert érintő szisztémás betegsége van. A nem cukorbetegek egyébként jobban reagálnak a terápiára, mint a cukorbetegek. A fent idézett kutatásba 36 beteget tudtak bevenni, ebből 32 volt cukorbeteg, sajnos négyen belehaltak a betegségbe, de a 4 nem cukorbeteg gyorsabban gyógyult, és egyik sem halt meg. Ez egyúttal rávilágít arra, hogy ez tényleg potenciálisan életveszélyes betegség, mert az előzőek több, mint 10%-os mortalitást jelentenek. Az is egyfajta ökölszabály, hogy cukorbetegeknél addig nem lesz gyógyulás, amíg a cukor be nem áll normál értékekre.
Ami a mikrobiológiát illeti, a klasszikus NOE Pseudomonas aeruginosát jelentett régen, de a kép sajnos már árnyalódik. Ma is talán leggyakoribb a Pseudomonas, de az néha multirezisztens, vagy néha nem is Pseudomonas a tettes, illetve akár több különböző baktériumfaj egyszerre is jelen lehet. Ráadásul még az is előfordulhat, hogy a több fajta baktérium még véletlenül sem ugyanazokra az antibiotikumokra érzékeny. Ezen kívül pedig akár gomba is lehet a háttérben (Necrotising otitis externa: A single centre experience; Malignant otitis externa: An updated review), és én is találkoztam már gombás esettel. Ez utóbbi kérdés akkor fontos, hogy ha nincs a kezünkben tenyésztési eredmény, adjuk a nagyon széles spketrumú tartalék antibiotikumokat, és nincs terápiás válasz, pedig telnek a hetek. Ilyenkor akár empirikusan is lehet gombaellenes kezelést adni, csak bírja a beteg mája, veséje. Ezeket Daniel Kaplan professzor mondta még a 2022-es CEORL-HNS kongresszuson, a témára vonatkozó invited lecture előadásában. És itt hangzott el az is (vagyis itt is elhangzott), hogy legalább 6 (igen, 6!) hét antibiotikum szükséges. Nem 2 hét, nem 3, hanem legalább 6, és ha empirikusan kezdjük, akkor ciprofloxacin kell, de tenyésztés mindig szükséges, akár hetente megismételve. Tudjuk, hogy nem jó ilyen sok antibiotikum, de még rosszabb belehalni egy koponyaalapi fertőzésbe.
Kaplan professzort még egyszer elő kell hozzam, méghozzá a műtét NOE esetén kérdéskör kapcsán. Azt is hangoztatta még Milánóban, hogy jelentősen csökkent a műtét szerepe, de időnként műteni kell ezeket a betegeket. Évtizedekkel ezelőtt a NOE diagnózis automatikusan radikális műtétet jelentett, de a modern antibiotikum éra ezt jelentősen megváltoztatta. Ma már sokkal ritkábban kell hozzányúlni ehhez a fertőzéshez, de időnként kell, erről Kaplanéknak kutatásuk is van (Surgery for necrotizing otitis externa-indications and surgical findings). Ha visszanézek az elmúlt kb. 2 évre a saját házunk táján, legalább 5-6 olyan esetet tudok, akinél hozzá kellett nyúlni a fülhöz. Ami nem a granuláció leszedését, illetve a necroticus porc és csontszekveszterek eltávolítását jelenti, mert az alap, az lényegében kötelező minden betegnél! Hanem "rendes" műtétre gondolunk. Az elmúlt 1-2 évben nálunk a kórházban volt legalább 2 mastoidectomia NOE miatt, 2 állkapocsizületi feltárás és részleges rezekció, sőt, egy subtotalis petrosectomia is. Ez utóbbi esetben liquorfolyás bezárására kellett ez a műtét, mert a gyulladás elvitte a tegment és a durát is. Egy beteg pedig minden erőfeszítés ellenére bele is halt ebbe a betegségbe. Ugyanakkor pl. a CEORL-HNS 2022-őn Kaplan professzor előadása után felállt Enrico Piccirillo a Gruppo Otologico-ból, aki kategórikusan kijelentette, hogy ők sohasem operálnak NOE miatt beteget, mert ez egy infekció, nem sebészi ügy. Bár óriási tisztelője vagyok a Gruppo Otologico-nak, ebben a kérdésben inkább Kaplan professzorral értek egyet. Az orvostudomány több évszados fejlődése ellenére a mai napig vannak olyan fertőzéses kórképek, ahol végül csak kell műtét, pl. necrotizáló nyaki fasciitis esetén. Tehát önmagában a fertőzés nem áll szemben a sebészi ellátással.
Szóval ez a NOE egy szemét betegség. Gondolni kell rá, mert nagyon könnyen olyan helyzetbe kerül a beteg, hogy az életéért futunk, beletöltjük a világ összes durva antibiotikumját, szétoperáljuk a fülét, és még az sem garancia a gyógyulásra.
