Van egy "International Pediatric Otolaryngology Group" (IPOG) nevű szerveződés, amit én személy eddig nem ismertem, de most kiadott egy ajánlást a congenitalis cholesteatoma kapcsán (International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) Consensus Recommendations: Congenital Cholesteatoma). Egyébként ugyan az IPOG-ot nem ismerem, de egyrészt minden ajánlást érdemes elolvasni, másrészt ennek az írásnak 2 szerzőjét (Dennis Poe, Daniel Choo) is hallottam tavaly Bostonban előadni, és nagyon jók voltak, ami megerősíti, hogy érdemes ezzel az írással foglalkozni.

A congenitalis cholesteatoma ritka, jóval ritkább variáns, mint a hámzsák alapú cholesteatoma (Lehetséges elméletek a cholesteatoma kialakulására). Ez lényegében egy minor fejlődési rendellenesség, ami szinte kivétel nélkül már kisgyermekkorban felismerésre kerül. A klasszikus megjelenés egy fehéres "póktojás" a dobhártya jellemzően első negyedei mögött, de ha előrehaladt a folyamat, akkor az egész középfül üregrendszerét is kitöltheti. Én legutoljára ősszel egy ilyen utóbbi, Potsic IV-es stádiumú cholesteatomát operáltam (a Potsic rendszerről majd később), ami mint egy öntvény, az egész hypo- és mesotympanont, az atticust, és már az egész mastoidot is kitöltötte, elvitte az incust és a stapes superstructurát is. Szóval kis kiterjedés és masszív, destruáló folyamat között sok variáció lehet, amit az első-felső negyed alatti kiindulás miatt nagyon nehéz is lehet végleg szanálni. Ezért is hasznos, ha okos emberek közös, konszenzusos véleményt nyilvánítanak az ügyben.

És akkor a panel résztvevői az alábbi dolgokban jutottak megegyezésre:

Műtét előtti teendők:
- Mikroszkópos és/vagy endoszkópos fülvizsgálat, melynek során fontos rögzíteni, hogy mely dobhártya negyedek mögött helyezkedik el a cholesteatoma.
- Középfül CT elengedhetetlen, esetleg MRI-vel is kiegészítve.
- Részletes audiológiai vizsgálat, ami BERA-t is jelenthet, ha a tisztahang audiometria nem egyértelmű/kivitelezhető

Műtét alatti teendők:
- Mikroszkóp és endoszkóp használata együttesen javasolt, valamint idegmonitor.
- Ha elvitte a folyamat a csontos hátsó hallójáratfalat, akkor annak rekonstrukciója javasolt (porccal), de mastoid obliteráció felesleges.
- Nem okvetlen kell az első műtét során rekonstruálni az esetlegesen érintett láncolatot.
- Meg lehet erősíteni a dobhártyát, főleg, ha több negyed alatt is kellett manipulálni, de nem mindenképpen.

Műtét utáni teendők:
- Második szakasz nem minden esetben szükséges, de például a mátrix megsértése során mindenképpen, vagy ha más okból macerás volt az első szakasz.
- 18 hónapnál hamarabb kért MRI (esetleg CT) kontroll fals negatív eredménnyel járhat, ezért ne kapkodjuk el a kontroll képalkotó vizsgálatot.
- Az egyszerűb eseteket nem kell hosszú évekig utánkövetni, de a kiterjedtebb cholesteatomákat legalább 5 évig illik.