(Bal fül, T4-es EAC carcinoma, ami infiltrálja a középső skála durát (kék nyíl) és a hátsó skála durát (zöld nyíl) - saját anyag)

Nagyon fontos nemzetközi ajánlás jelent most meg a hallójárati carcinoma kezeléséről (The international expert consensus on management of external auditory canal carcinoma). Vagyis nem csak a kezelésről, hanem az egész betegségről, tünetek, jelek, diagnosztika, stb., csak hülyének éreztem menedzsmentet írni a címbe, pedig végül is jobban leírja a folyamatot és a spektrumot. Az adja a cikk fontosságát, hogy nemzetközi nagyágyúk jutottak benne konszenzusra egy olyan betegség kapcsán, amire kevés az evidencia, és nem is nagyon lesz magas szintű bizonyíték, legalábbis a jelenleg használatos evidence based medicine rendszerben. Tehát itt kell az eminenciák összefogása :). Az állásfoglalás elég részletes és nagyon jó, régen olvastam végig cikket ilyen jó érzéssel. Kár, hogy a betegség nem ilyen jó... Csináltam belőle egy rövid összefoglalót, ahol minden aspektusnak a legfontosabb mondásait igyekeztem kigyűjteni.

Patológia:
A hallójáratban is leggyakrabban laphámcarcinoma fordul elő, de lehet más is.

Patogenezis:
Kimutatták a krónikus gyulladás szerepét, elsősorban krónikus otitis externa, de media is lehet, illetve irritáció, pl. kiemelik a fültisztító szerepét. A napfénynek kitettség is akár szerepet játszhat, de fontos a temporalis csont sugárkezelése, vagy sugármezőbe esése is, illetve az immunszupresszió, és genetikai faktorok. 

Tünetek:
Általában nem specifikusak (sajnos), hallójáratgyulladást vagy krónikus középfülgyulladást utánozhat. Jellemző a fülfolyás, esetleg véres folyás, fülfájdalom, mely lehet intermittáló, és jellemzően nem csökkenti a fájdalomcsillapító gyógyszer. Halláscsökkenés, tinnitus, illetve belsőfül érintettség esetén vestibularis tünetek is lehetnek. Arcideg- és alsó agyideg bénulás (rekedtség, dysphagia) előrehaladt stádiumban kialakulhat, TM izület érintettség esetén rágási nehezítetség, szájzár.

Jelek, fizikális vizsgálat:
Leginkább szabálytalan hallójárati terimét, fekélyt, vagy granulációt látunk, ritkán épnek tűnő, erezett kidomborodásként. Környékbeli agyidegek léziói is észlelhetők előrehaladott állapotban (VII-XII.), pl. arcideg-, lágyszájpad-, váll-, nyelvgyengeség, vagy bénulás. Szintén előrehaladott stádiumnál a parotisban, illetve nyakon metastasisokat lehet tapintani. Természetesen ezeket keresni illetve kizárni kell a vizsgálat során. 

Képalkotás:
Az alap a középfül HRCT + kontrasztos sorozat, mellé kiegészítésként, elsősorban a lágyrészben (dura, agy, parotis, parapharyngealis tér, stb.) való terjedés miatt kontrasztos MRI is. MRI arteriográfia az a. carotis érintettsége esetén, venográfia pedig a sinus sigmoideus illetve bulbus venae jugularis érintettség esetén. Staging része a mellkas CT, szükség esetén PET-CT, illetve metastasis gyanúnál UH+FNAB. Műtét tervezése esetén, az a. carotis interna könyéki tumor esetén ballon oklúziós teszt is kell.

Biopszia, szövettan:
Ha csak kicsit is gyanús egy eset carcinomára, biopszát kell venni, és hozzá kell szervezni a fenti, megfelelő képalkotót (elsőként HRCT + kontraszt).

Staging:
A blogon is már leírt módosított Pittsburgh stádiumrendszer használatos. Itt az egyes stádiumok, elsősorban a T3 és a T4 finomítása éppen folyamatban van (hogy hogy nem, erről is írtam már itt a blogon), de azért még mindig nincs nála jobb. A nyakra, N stádiumra az AJCC-t használjuk.

Műtéti terápia:
Multidiszciplináris döntéshozatal szükségeltetik a műtéthez (természetesen), elsősorban a radiológia fontos már csak a stádiummeghatározás miatt is.
- A daganat körbevágása, lokális rezekció csak nagyon szűk indikációval bír. Kizárólag lateralis T1-es tumoroknál jöhet szóba, ha a csontos hallójárat szakaszra nem terjed a folyamat. Intraoperatív fagyasztás az R0 rezekcióhoz elengedhetetlen itt.
-  A lateralis temporalis csontrezekció az alap beavatkozás, a fenti kritériumnak nem megfelelő T1-es, és T2-es tumoroknál, vagy olyan előrehaladottabb daganatoknál, ahol a dobüreg medialis falát nem infiltrálja a tumor.
- A medialis falat infiltráló, de az a. carotis internát és a sinus sigmoideust nem elérő tumor esetén a subtotalis temporalis csontrezekció a legjobb választás, ahol a belsőfül és ezzel a n. facialis is feláldozásra kerül.
- A teljes temporalis csontrezekció ma már ritkán kerül elő, mivel nem növeli a túlélést, de nagy a morbiditása. A fenti, műtéthez még hozzájön az a. carotis interna lekötése, a piramiscsúcs kitakarításával egészen a sinus cavernosusig, mindez en bloc.
- Ennek egy fokkal barátibb verziója a kiterjesztett temporalis csontrezekció, ahol az a. carotis interna megmarad, és piecemeal kerül eltávolításra a tumor.
- A gyakori intraparotidealis metastasisok miatt T1-2-nél részleges, T3-4-nél teljes parotidectomia javasolt. Ha TMJ terjedés van, akkor az izülethez is hozzá kell nyúlni.
- T1-2 N0 folyamat esetén nem kell nyaki disszekció, T3-4 N0 esetén II-III sND, N+ esetén, nyirokcsomó tokáttöréstől függően mRND vagy RND.

Sugárkezelés:
- T1-2 tumor esetén (főleg T1) szóba jöhet a terápiás sugár a hallásmegörzés okán, bár kicsivel jobb a túlélés műtéttel. Előrehaladott stádiumok esetében önmagában a radioterápia nem túl hatékony, de posztoperatív sugár T3-4 esetén mindenképpen javasolt, különösen, ha neurovascularis struktúrák is érintettek voltak. Preoperatív radioterápia vagy kemoirradiáció szóba jöhet kiterjedt T4-es betegség esetén.

Rekonstrukció:
- Ha fel kell áldozni a n. facialist, akkor egy ülésben lehet graftolni n. auricularis magnussal vagy suralissal, esetleg anasztomózissal, még akkor is, ha sugár lesz utána. Később, 12 hónapon túli bénulás esetén statikus rekonstrukció jön szóba.
- Hallásjavításra BAHA, CROS, VSB, és CI is szóba jöhet, függően a korábbi műtéti szituációtól, hallásmaradványtól. Viszont ezek az eszközök zavarhatják a radiológiai utánkövetést.

Prognózis:
A korai, T1-2 tumorok esetében az adekvát terápia mellett akár 90% fölött lehet az 5 éves túlélés, de nagy átlagban 30-35% körül van a recidíva/reziduum arány. A túlélést prognosztizálja a T és N stádium, az arcideg és a dura érintettsége is.

Utánkövetés:
A blind sac closure miatt a radiológiai utánkövetésen van a hangsúly, ami elsősorban kontrasztos MRI, esetleg PET, az első évben 3 havonta, utána félévente. CT akkor, ha valamiért MRI nem kivitelezhető vagy informatív (pl. hallásrehabilitáció implantátummal).