A kongenitális choleteatoma jóval ritkább, mint a szerzett, pont ezért differenciál-diagnosztikai probléma. Hiszen sokszor panaszmentes a beteg (kisgyermek), legfeljebb halláscsökkenést vesznek észre a szülők, mást nem, és csak a fülbe nézve látszik a dobhártyán áttűnő fehéres tömeg. Az etiológiája is teljesen más, mert bár mindkettő elszarusodó laphám a dobüregben, a veleszületett formánál vélhetően egy embrionális szövetvándorlási probléma miatt "ottfelejtődik" az elszarusodó laphám a dobüregben, de egyéb baja nincsen a fülnek, legalábbis elvileg. Ezzel szemben a szerzett forma esetén valami később is aktív folyamat áll a háttérben, bár itt még tovább lehet bontani az egyes altípusokat, például más a helyzet a klasszikus hámzsákos folyamatban, és más az immigrációs cholesteatoma esetén, mikor alapvetően csak egy sima dobhártya perforációról van szó, csak az elszarusodó laphám bevándorol a dobüregbe a perforáció széléről (zárójeles kérdés, hogy egyeseknek miért indul be az elszarusodó laphám a dobüregbe, másnak meg miért nem?). Tehát mikor a cholesteatomáról úgy általában beszélünk, tudnunk kell, hogy ez egy gyűjtőfogalom, ahol még a hosszútávú kimenetel is más és más lehet a betegség eredetétől függően.
Japán kollégák most egész nagy esetszámú retrospektív vizsgálatban megnézték, hogy mik is a főbb klinikai különbségek a kongenitális és a szerzett cholesteatoma vonatkozásában. Az eredményeik szerint a veleszületett forma jobb indulatú, legalábbis később jóval kevesebb reoperációt igényelt, mint a szerzett, illetve sokkal nagyobb eséllyel meg lehetett oldani zárt technikával, mint nyitott technikával, amire csak kétszer volt szükség a kongenitális eseteknél, viszont a szerzett cholesteatomás gyerkőcök több, mint felénél végül csak nyitott technikás üreg kialakítása oldotta meg a problémát. Alapvetően már csak az etiológiája alapján is ez volt a várható, mármint, hogy a szerzett forma agresszívabb. Ugyanakkor az is megerősítésre került, hogy a kongenitális cholesteatoma sunyibb, azaz nem okoz kapásból feltűnő tüneteket, mert a veleszületett esetek felében teljesen véletlenül került felismerésre a betegség, míg a szerzett cholesteatoma esetén szinte mindig volt valami tünet, fülfolyás, feltűnő halláscsökkenés, fájdalom. Mégis, ezzel együtt a kongenitális cholesteatoma már átlag 6.5 évesen kiderült a japánoknál, míg a szerzett csak közel 10 évesen. De ez persze megint csak az etiológiára visszavezethető: a kongenitális már a születéskor megvan, míg a szerzett cholesteatoma csak később alakul ki, jogos, hogy idősebbek a szerzett cholesteatomás gyerekek. A halláscsökkenés, mint panasz kérdését illetően ugyanakkor érdekességként meg kell említeni, hogy a stapes jóval többször volt érintett a kongenitális esetekben, mint a szerzettben. Szerencsére viszont a műtétek során ez a hátrány eltűnt, sőt, a veleszületett esetekben jóval nagyobb eséllyel lehetett zárni a gap-et, mint a szerzetteknél.
Tehát összességében a kongenitális cholesteatoma kicsivel jobb betegség, mint a szerzett, kérdés, hogy felismerjük-e időben.
