A temporalis paragangliomák -lánykori nevükön glomus tumorok (a korszerű rövidítése a TBP - Temporal Bone Paraganglioma)- ritka, alapvetően jóindulatú, de nagyon rossz helyen lévő, és ugyan szép lassan, de destruktívan növekvő, rendkívül vaszkularizált daganatok, amik előbb-utóbb várhatóan agyidegtüneteket okoznak, illetve körbefoghatják az a. carotis internát, vagy infiltrálhatják a durát, intracraniumot. Fontos distinkció, hogy a TBP alapvetően 2 különböző, bár egymáshoz nagyon közeli lokalizációban fordul elő. A mondjuk úgy, hogy egyszerűbb ügy a tympanomastoidealis paraganglioma, ami a promontoriumon, a IX. vagy X. agyidegből indul ki. Ezt sem okvetlen könnyű maradéktalanul eltávolítani, de a kisebbeket akár hallójáraton keresztül, a nagyobbakat (Fisch B2-3) maximum tympano-mastoidectomia esetleg subtotalis petrosectomia keretei között lehet sebészileg kezelni. A pár milliméterrel, 1 cm-rel odébb kiinduló tympanojugularis paragangliomák (TJP) a bulbus venae jugularis tetejéről fejlődnek ki. Ha ezt műtétileg szeretnénk eltávolítani, akkor ebben az esetben el kell látni a bulbus venae jugularist, és a minimum műtét az infratemporal fossa A. Amikor is a középfület fel kell áldozni, vakra zárni a hallójáratot, a n. facialist át kell helyezni, a v. jugularist le kell kötni, a sinus sigmoideust tampontálni, stb., tehát az egy nagyon fajsúlyos beavatkozás. Akit egyébként részletesebben érdekel maga a betegség, a Gerlinger Professzor Úr és munkacsoportja által jegyzett összefoglalókat tudom jó szívvel ajánlani.
Szóval a tympanojugularis paraganglioma (TJP) elég komoly áldozatok árán távolítható el. A n. facialis áthelyezés átmenetileg szinte biztos facialis paresisel jár, hosszú távon is minimum kimaxoljuk a vezetéses hallásvesztést, de sokszor a percepció is romlik, és hát azért kozmetikailag sem lehet letagadni, ha valakinek egy infratemporal fossa A műtétet végzünk, plusz ízérzés kérdések, potenciális egyensúlyi problémák, ráadásul lehet reziduum is... Emiatt egyáltalán nem mindegy, hogy mindenkinél sebészileg kell-e kezelni ezt a betegséget, illetve egyáltalán kell-e kezelni. Ehhez viszont nagyon fontos tudnunk, hogy milyen a betegség természetes lefolyása, mi történik, ha nem csinálunk semmit. Nagyon kevés ilyen jellegű kutatást publikáltak eddig, és én ezeket próbáltam meg most összeszedni.
A legrégebbinek kikiáltott kutatás a hollandiai leideni egyetemről jött ki 1992-ben (Does intervention improve the natural course of glomus tumors?), és az absztraktjában olyanokat lehet olvasni, hogy "...The results of radical surgical treatment were disappointing for tumors located at the skull base, ie, nonradical in 59% (n = 23) of the cases... Moreover, surgery at the level of the skull base dramatically increased morbidity, since it frequently induced cranial nerve palsy... We conclude that ... for skull base and bilateral glomus tumors a more conservative monitored "wait and see" policy can be sensible and should be considered in any proposal for treatment of head and neck paragangliomas." Mondták ezt 1992-ben Hollandiában. Fontos, hogy ebben a cikkben nemcsak TJP-k, hanem a TMP-k, illetve a carotist és a vagust is érintő paragangliomás esetek szerepelnek, amik pont a természetes lefolyást illetően nincsenek érthetően szétszedve. Illetve egy egyfajta "kalkulált" természetes lefolyást néztek, amibe belevették a nem radikális sebészi ellátást (ahol tudottan maradt benn tumorszövet a műtét végén), illetve akit besugaraztak. Lényeg a lényeg, hogy ebből az anyagból valóban használható adatokat nem nyerhetünk a valódi természetes lefolyásra.
Talán leggyakrabban a Vanderbilt egyetem 2015-ben publikált esetsorozatát idézik, ahol 16 beteget 7 év medián átlagkövetéssel figyeltek meg (Natural history of glomus jugulare: a review of 16 tumors managed with primary observation). Fontos és érdekes, hogy a cikket elsőszerzőként jegyző Matthew L. Carlsonnak én régóta távolról nagy rajongója vagyok. Ő vezeti a Mayo Klinika oldalsó koponyaalapi sebészeti részlegét, talán jelenleg ő a legelismertebb oldalsó koponyaalapi sebész az USA-ban, de legalábbis a legjobb pár ember egyike, és nem mellesleg a Headmirror's ENT in a nutshell podcast egyik motorja, amiről már sok éve írtam itt (A legjobb fül- orr- gégészeti podcastek - ajánló). Mindenesetre ebben a kutatásukban 15 betegben 16 TJP-t követtek 86,4 hónap mediánnal, ami lényegében 7 év. Ez alatt a betegek több, mint felénél (58%) nem mutatkozott radiológiai növekedés, míg a betegek 42%-ánál medián 0,8 mm/év Illetve 0,4 cm3/év progresszió mutatkozott. Az utánkövetési idő alatt a betegek kétharmadánál nem változott az agyideg státusz, azaz nem jelent meg új agyidegtünet, illetve ami már megvolt a felfedezésnél, az nem romlott tovább. Az újonnan megjelent agyidegléziók részleteiben: 11 esetben nincs új lézió, 1 betegnél n. VII, 2 betegnél n. XII, 1 betegnél n. X.,XI., 1 betegnél n. X.,XI.XII. lézió jelent meg. Egyébként fontos, hogy a wait-and-see politikát életkori okok miatt, vagy a beteg preferenciája miatt választották.
Aztán 2014-ből van egy Gruppo Otologico anyag (The role of wait-and-scan and the efficacy of radiotherapy in the treatment of temporal bone paragangliomas). Itt 47 Fisch C vagy D TJP-s betegnél volt kezelés nélküli utánkövetés. Ezen belül 24 betegnél volt 3 évnél kevesebb megfigyelési idő, nálunk 92%-ban nem nőtt a daganat. Tizenkét betegnél volt 3 és 5 év közötti a follow-up, közöttük 83%-ban nem nőtt a tumor, míg 11 betegnél 5 évnél is több utánkövetési idő volt, ott 45%-ban figyeltek meg stabil daganat méretet. A 3 éven túl követett összes beteg körében 30%-ban jelent meg új agyidegtünet.
Szintén sokat citált egy 2017-es nijmegen-i kutatás (Feasibility of a wait-and-scan period as initial management strategy for head and neck paraganglioma). Itt is kell némi elfogultságot jeleznem, mivel itt voltam 2016-ban fülsebészeti kurzuson, és 2024-ben az aktuális EAONO kongresszuson.. Szeretem őket, bízom az adataikban. Náluk a megfigyelt 59 TJP közül 52% nem nőtt az utánkövetés során, ugyanakkor mind a növekvő, mind a radiológialaig nem növekvő daganatok egy kisebbik részénél kialakult új agyidegtünet (21 illetve 11 %-ban.). A növekvő daganatok esetében 32 hónap, a nem növekvők esetében 66 hónap volt a medián utánkövetés. A növekedés üteme egyébként 0,41 mm/évnek bizonyult. Szintén fontos adat, amire a relatív nagy esetszám miatt oda kell figyelni: érdemi statisztikai korreláció mutatkozott a növekedés és az életkor között, azaz a fiatalabbak körében egyértelműen gyakrabban/gyorsabban nőtt a tumor.
Végül a legfrissebb kutatás 2022-ből jön (Treatment decision and estimation of growth of head and neck paragangliomas), bár innen csak szórványosan vannak számaim. Ha minden igaz, itt is belevették a carotist és a vagust érinntő paragangliomákat, melyek közül 39-et követtek kezelés nélkül, és azok közül 43.6% mutatott növekedést, és annak üteme alapján 5.67 év alatti méret-duplázódást számoltak.
És ennyi, én több cikket nem tudtam feltúrni, pedig még a ChatGPT-t is kérdeztem. Ugyan a kevés eset/kutatás, illetve a módszertani különbségek miatt nagyon erős, vagyis inkább pontos következtetést nem lehet levonni, azért bizonyos trendek körvonalazhatók. Úgy tűnik, hogy a TJP-k lassan nőnek. Sőt, vélhetően a növekedés üteme is egyfajta hullámzást is mutathat, mivel a betegek kb. felében évekig, akár 5 évig, vagy azon túl is, nem lehet érdemi növekedést kimutatni. Ugyanakkor a fiatalabbaknál nagyobb az esély a növekedésre, és ahogy telik az idő, szép fokozatosan a területen átmenő agyidegek előbb-utóbb érintettek lesznek. Szóval főleg a fiatalok esetében valamit illik kezdeni a TJP-kel. Sok szempontból a legbiztosabb a műtéti eltávolítás, ugyanakkor agyideg vonatkozásában nagyobb a morbiditási lehetőség, mint a sugárnál (sztereotaktikus sugárkezelés), ami viszont jobb esetben kicsit összehúzza a tumort, vagy megfékezi a növekedés ütemét, de nem tünteti el. De ez a vita már egy másik történet.









