A cisztás fibrózis, másnéven mucoviscidosis egy genetikai betegség. Cisztás fibrózis esetén a külső elválasztású mirigyek váladéka (a légutak nyákja, nyál, verejték, hasnyál, a belek nyákja) egy ioncsatorna hibája miatt rendkívül sűrű, tapadós lesz. Emiatt a mirigyek és az általuk kiválasztott nyák nem tudják betölteni az élettani szerepüket, és ez különféle megbetegedések kialakulásához vezet. Mivel ezek a betegségek létfontosságú szerveket - leginkább a tüdőt és az emésztőrendszert - érintenek, régebben a cisztás fibrózis legtöbbször még csecsemő- vagy kisgyermekkorban halálhoz vezetett. Manapság szerencsére hamarabb felismerésre kerülnek ezek a betegek, a tudomány fejlődésével a betegség jobban kezelhető, így az átlag beteg megéri a felnőttkort.
Az alábbi, drugs.com-on látható ábra jól öszefoglalja a cisztás fibrózisban érintett szerveket:
Mivel a cisztás fibrózis a felső légutak nyáktermelő mirigyeit is érinti, ezért visszatérő, vagy krónikus orrmelléküreg-gyulladás formájában a fül- orr- gégészek is találkoznak ezzel a betegséggel. A tapadós orrüregi nyák állandó légúti akadályt képez, lezárja az orrmelléküregek, főleg a homlok- és az arcüreg szájadékát. A kialakuló melléküregi váladékpangás kiváló táptalajként szolgál kórokozók megtelepedéséhez és így fertőzések kialakulásához. A cisztás fibrosisban szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő orrpolyp kialakulása is, emiatt többé-kevésbé rendszeresen melléküreg-sebészeti beavatkozás is szükséges. Rendszeres szteroidtartalmú orrspray használattal valamelyest gátolhatók a melléküreg betegségek súlyossága vagy visszatérésének gyakorisága, azonban ezek a betegek rendszeres fül- orr- gégészeti kontrollt igényelnek.
Ismereteink a cisztás fibrózisról az intenzív kutatásnak köszönhetően napról napra bővülnek. Nemrég egy amerikai munkacsoport érdekes összefüggés lehetőségét vetette fel: Feltételezhető, hogy az alsó légutak fertőzései az orrban és a melléküregekben idulnak, mely a fül- orr- gégész szakorvos szerepét felértékeli az esetenként rendkívül súlyos tüdőgyulladás megelőzésében (cikk).
A fül- orr- gégész magának a betegségnek az időben történő felismerésében is segíthet. Kisgyermekkorban kialakult, többszöri műtétet igénylő orrpolypok esetén, rendkívül gyakran visszatérő arcüreg-gyulladásnál, főleg, ha ezzel párhuzamosan visszatérő emésztési vagy légúti megbetegedés is fennáll mindig gondolni kell a cisztás fibrózis lehetőségére!
