A pilomathrixoma egy jóindulatú, szőrtüsző eredetű bőrfüggelék daganat. Általában 0,5-3 cm-es, szoliter, tünetmentes, kemény csomóként jelenik meg, amely a bőr színével azonos, vagy bevérzésnek köszönhetően vöröses-lilás elszíneződés kíséri.
Az esetek mintegy felében a fej-nyak regióban (arc, preauricularis regio, szemhéj, homlok, skalp, nyak oldalsó és hátsó része) fordulnak elő, de a végtagok és törzs területén is megjelenhetnek. Pontos epidemiológiai adatok hiányoznak, döntően gyermekeket érint a megbetegedés, irodalmi adatok alapján bimodális életkor szerinti megoszlás figyelhető meg, 5-15 éves, valamint 50-65 éves korban, jellemző az enyhe női dominancia.
A megbetegedés pontos háttere nem ismert, a legtöbb izolált pilomathrixomában kimutatható a CTNNB1 gén mutációja. Rosszindulatú elfajulása, a pilomatrix carcinoma igen ritka.
Kezelése sebészi kimetszés. Többszörös bőrelváltozások megjelenése részjelensége lehet egyes öröklődő tünetegyütteseknek, mint Gardner szindróma, distrophia myotonica, és Rubinstein-Taybi szindróma.
Differenciáldiagnosztikai szempontból az alábbiak megfontolandóak:
Rovarcsípés, szőrtüszőgyulladás, folliculoma, basalioma, calcinosis cutis, melanoma, bőr pseudolymphoma, laphámrák, cutan T-sejtes lymphoma, dermatofibrosarcoma protuberans, egyéb tumorok bőr manifesztációja vagy metastasisa, keratoachantoma, osteoma cutis, trichilemmoma, trichoepithelioma, TBC
Forrás:
www.pathologyoutlines.com
https://emedicine.medscape.com/article/1058965-overview