A blogról

Ön az ENT House Budapest fül- orr- gégészeti rendelő blogját olvassa. A blogon szakmai témákat boncolgatunk, betegségeket és azok kezelését ismertetjük, friss kutatásokat, ajánlásokat elemzünk, érdekes eseteket mutatunk be, elsősorban kollégáknak, másodsorban betegeknek. Fül- orr- gégészet minden mennyiségben!

 

 

Podcastünkben élőszóban is beszélgetünk szakmai kérdésekről, 10-25 perces adások formájában. A csatornánkat itt találja:

 

spotify_2.jpg

 

spotify_2.jpg

 

Természetesen az itt leírtak nem helyettesítik a vizsgálatot, csak kiegészítő jellegű információk. Ezzel kapcsolatos részletes jogi nyilatkozatunk ITT érhető el.

 

 

A blog írói az ENT House Budapest mukatársai:

 horvatht_otsz.jpeg

dr. Horváth Tamás Ph.D.

fül- orr- gégész

érdeklődési terület: fülsebészet

email: horvathtamas[at]enthouse.hu

(drhorvathtamas.com)

 

 vargazsuzsi_ildi.jpg

dr. Varga Zsuzsa

fül- orr- gégész

érdeklődési terület: rhinológia, otoneurológia

email: dr.zsuzsa.varga[at]gmail.com

 

 

 hiteles_egeszsegugyi_weboldal_2017_pecset.png

 



Free Page Rank Tool

Címkék

Címkefelhő

Mandulaműtét kérdése Pfapa - szindrómában

2017.02.20. | VargaZs |

Címkék: mandula mandulaműtét torokmandula tonsillectomia pfapa

A Pfapa-szindróma egy jellemzően 2-5 éves életkorban kezdődő, visszatérő, 3-6 napig fennálló lázzal járó, szájnyálkahártya fekélyekkel, nyirokcsomógyulladással kísért tünetegyüttes. Serdülőkorra spontán gyógyulás várható, az eseték 15%-ban felnőtt korban is megmaradhatnak a tünetek. Eredetileg Marshall írta le a betegséget 1987-ben, majd 1989-ben módosították Marshall-szindrómáról Pfapa-ra, hogy nagyobb hangsúlyt kapjon a periódikus láz, mint legfőbb jellegzetesség.

pfapa.jpg

Diagnosztikus kritériumok (Thomas-kritériumok, 1999):

I. szabályos időközönként ismétlődő, legalább 3 alkalommal visszatérő lázas epizód, amely minimum 5 napig tart

II. az alábbi háromból legalább egy tünet jelenléte a láz mellett: a.,pharyngitis b.,nyirokcsomógyulladás c.,aphták

III. az egyes epizódok között jó általános állapot és normál növekedés

IV. a lázas epizódok alatt CRP emelkedett, de az epizódok között normál tartományban, neutropenia nem jellemző

A betegség pontos pathogenesise tisztázatlan, vélhetően citokindiszfunkcióval járó immunmediált megbetegedés, amelynél a családi halmozódás öröklődő jellegre utal. Cheung és mtsai 2017 januárban megjelent közleményükben a CARD8 és NLRP3 gének variánsait hozták összefüggésbe a megbetegedéssel.

A konzervatív kezelésben a leghatékonyabb a kortikoszteroidok használata, amely nem előzi meg a láz visszatérését. Irodalmi adatok szerint a mandulaműtét elvégzése sok esetben komoly javulást eredményez, azonban máig tisztázatlan, milyen kritériumok alapján javasolható a műtét.

2010-ben Garavello és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy csak azokban a válogatott esetekben indokolt a mandulaműtét, amikor a megbetegedés határozott életminőség romlással jár és a konzervatív kezelésre rosszul reagál.

Lantto és mtsai egy 2016 decemberben megjelent közleménye szerint azokban az esetekben hatékonynak bizonyult a tonsillectomia, akiknél rendszeresen ismétlődő lázas epizódok követték egymást és a klasszikus Thomas kritériumok nem teljesültek. A betegség késői kezdete (5 éves kor felett) vagy önállóan csak a láz megléte fel kell vesse Pfapa-szindróma lehetőségét és ilyen esetekben javasolt a tonsillectomia.

Szintén 2016 decemberben jelent meg Windfuhr tonsillectomia indikációit áttekintő, számos tanulmányt feldolgozó közleménye, amelyben hangsúlyozza, hogy a Pfapa-szindróma a gyermekek tekintélyes hányadában egy spontán gyógyuló, szteroid kezelésre jól reagáló megbetegedés. A tonsillectomia indikációja gyenge lábakon áll, ezért a beavatkozás hatékonyságának elbírálásához további kutatások szükségesek.

Vanoni és mtsai 2016 áprilisban megjelent közleményében szintén hangsúlyozzák a műtéti kockázat mérlegelését és csak szelektált esetekben javasolnak tonsillo-adnotomiát, amikor az egyes epizódok között nagyon rövid idő telik el, vagy a szteroid kezelés nem hatékony.

Összefoglalásként elmondható, hogy a Pfapa-szindrómában szenvedő gyermekeknél a mandulaműtét rutinszerű elvégzése nem indokolt, a műtéti kezelés válogatott esetekben bizonyítottan állapotjavulást eredményez, azonban további vizsgálatok szükségesek, hogy egységes álláspont alakuljon ki a műtéti indikációt illetően. 

 Forrás:

PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome Federica Vanoni, Katerina Theodoropoulou and Michaël Hofer; Pediatric Rheumatology, 2016n14:38; DOI:10.1186/s12969-016-0101-9 Indications for tonsillectomy stratified by the level of evidence

Jochen P. Windfuhr*,1

Long-Term Outcome of Classic and Incomplete PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) Syndrome after Tonsillectomy. Lantto U1, Koivunen P2, Tapiainen T3, Renko M3.

Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome Authors: Dr Marco Berlucchi1 and Dr Piero Nicolai Creation date: January 2004

 

 

süti beállítások módosítása